круглосуточно
+7 495 604-10-10
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .

Первичный гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратиреоз обусловлен аденоматозным перерождением одной или нескольких околощитовидных желез с избыточной секрецией паратгормона, что приводит к нарушению фосфорно-кальциевого обмена и патологии костно-суставной системы, а иногда также внутренних органов.

В 10% случаев встречается аберрантно расположенная аденома околощитовидной железы. Первичный гиперпаратиреоз может сочетаться с гормонально активными опухолями других эндокринных желез. Первичный гиперпаратиреоз обычно встречается у женщин. Повышение в крови содержания парат-гормона вызывает усиление всасывания кальция в кишечнике и мобилизацию его из костей, что, с одной стороны, ведет к гиперкальциемии, а с другой — к развитию кистозно-фиброзных изменений в костях (гиперпаратиреоидная остеодистрофия, болезнь Энгеля—Реклингаузена).

Клинические признаки поражения опорно-двигательного аппарата характерны для хронической формы первичного гиперпаратиреоза и длительности его течения более года. У больных появляются выраженные мигрирующие боли в диафизах длинных трубчатых костей, тазовых костях и позвоночнике. Оссалгия, как правило, постоянная, выраженная, усиливается при ходьбе, надавливании на кости и изменении метеоусловий. Иногда она сочетается с артралгией, а также болями в мышцах конечностей после нагрузки и мышечной слабостью. В ряде случаев при пальпации участков болевых ощущений в костях определяется периостальная реакция в виде болезненной припухлости. Могут возникать патологические переломы костей и компрессия позвонков, приводящие к деформации скелета. Деформирующий остеоартроз развивается при поражении субхондральной костной ткани эпифизов. При этом у некоторых больных наблюдаются эпизоды вторичного синовита либо микрокристаллического артрита, обусловленного вторичной формой подагры или хондрокальциноза. Иногда атака вторичного микрокристаллического артрита возникает сразу же после оперативного лечения аденомы околощитовидной железы. Костные изменения фаланг кистей могут вызывать болезненную припухлость отдельных пальцев (дактилит), что сопровождается ограничением их подвижности, а иногда — утренней скованностью.

Рентгенологическое исследование выявляет костную патологию лишь у 10% больных первичным иперпаратиреозом, в том числе при наличии ос-салгии. В то же время отчетливо выраженные рентгенологические изменения могут протекать бессимптомно. К наиболее ранним признакам поражения костей при первичном гиперпаратиреозе относятся распространенный остеопороз диффузного или пятнистого характера, а также образование небольших поднадкостничных эрозий в дистальных и средних фалангах пальцев кистей, проксимальных отделах болыпеберцовых и бедренных костей, нижней части ключицы, крестцово-подвздошных сочленений. Позднее появляются кистозные изменения в костях, иногда их кистовидное вздутие, патологические переломы длинных трубчатых костей с последующим их утолщением и искривлением. В пястно-фаланговых и проксимальных межфаланго-вых суставах кистей могут возникать эрозии суставных поверхностей. Однако в отличие от ревматоидного артрита при этом одновременно возникает поднадкостничная резорбция в прилегающих к суставу участках костей. Иногда наблюдается остеолиз верхушек дистальных фаланг пальцев кистей. В случае присоединения вторичного хондрокальциноза определяется двойной контур суставных концов костей. Гиперкальциемия нередко сопровождается образованием кальцификатов в различных органах и тканях, а также развитием мочекаменной болезни, которая выявляется у 70% больных первичным гиперпаратиреозом. В то же время изменения внутренних органов отмечаются главным образом при острой и цодострой формах первичного гиперпаратиреоза, которые приводят к летальному исходу уже через несколько месяцев от начала заболевания, поэтому костно-суставные изменения развиться не успевают. В редких случаях на фоне благоприятно протекающего хронического первичного гиперпаратиреоза наступает резкое ухудшение состояния больных — паратиреоидный криз, который обусловлен значительным подъемом уровня кальция в сыворотке крови и проявляется повышением температуры тела, тошнотой, рвотой, общей слабостью, недомоганием, кожным зудом, жаждой, полиурией, отвращением к молоку, существенным увеличением СОЭ. Развитию гиперкальциемического криза могут способствовать чрезмерная инсоляция, инфекция, богатая кальцием пища, длительный постельный режим.

Диагноз первичного гиперпаратиреоза подтверждается обнаружением повышенного содержание кальция и паратгормона в сыворотке крови. Иногда гиперкальциемия выявляется только в повторных исследованиях. Необходимо учитывать, что изменения опорно-двигательного аппарата, сходные с таковыми у больных первичным гиперпаратиреозом, иногда обусловлены вторичным гиперпаратиреозом. К его возникновению приводит стимуляция околощитовидных желез, вызванная снижением в крови уровня кальция, например, при синдроме нарушения всасывания (мальабсорбции), хронической, длительно текущей почечной недостаточности, вегетарианстве, ренальном канальцевом ацидозе. Гиперкальциемия в сочетании с костно-суставными изменениями может наблюдаться при миеломной болезни, раковых метастазах в кости, а также при злокачественных опухолях (чаще всего молочных желез, легких, почек), продуцирующих паратгормонподобные субстанции. Для лечения первичного гиперпаратиреоза проводят хирургическое удаление аденомы около-щитовидной железы.