круглосуточно
+7 495 604-10-10
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .

Клинические проявления

В большинстве случаев болезнь Кашина—Бека развивается постепенно, медленно. Жалобы и объективные симптомы в начальной стадии заболевания чаще всего отсутствуют, несмотря на существенные рентгенологические изменения в метаэпифизарной ростковой зоне костей. Со временем появляются непостоянные умеренные ноющие боли в межфаланговых суставах кистей, особенно в проксимальных межфаланговых суставах указательного, среднего и безымянного пальцев. Процесс носит симметричный характер. Боли наблюдаются преимущественно вечером и в ночное время, усиливаются при физических напряжениях и изменении метеоусловий, могут сопровождаться непродолжительной утренней скованностью. Примерно у трети больных заболевание начинается подостро с периодическими острыми болями, припухлостью и скованностью в дистальных суставах конечностей, парестезиями, судорогами в пальцах кистей и икроножных мышцах. Такому началу болезни нередко предшествуют переохлаждение, инфекционные заболевания, травмы, чрезмерные физические нагрузки на суставы. Вместе с тем в течение всего заболевания, в том числе при его подостром начале, общее состояние больных существенно не изменяется, лихорадка и сдвиг лабораторных показателей воспаления отсутствуют.

По мере прогрессирования болезни развивается остеоартроз проксимальных межфаланговых суставов кистей, к нему присоединяется поражение дистальных межфаланговых суставов кистей и межфаланговых суставов стоп. На более поздних стадиях появляются признаки деформирующего остеоартроза крупных суставов конечностей с их утолщением и деформацией, болями при физической нагрузке, в ночное время и при перемене погоды, непродолжительной утренней скованностью, ограничением подвижности, крепитацией или хрустом во время движений, умеренной атрофией прилегающих мышц. Отрыв кусочков некротизированного хряща и выход их в суставную полость приводит к развитию эпизодов вторичного синовита и образованию «суставных мышей», которые вызывают суставные «блокады». При этом одновременно поражаются симметричные суставы, но степень выраженности изменений в них может быть неодинакова.

К 20—25 годам, когда полностью заканчиваются процессы синостозирования, указанные изменения отмечаются уже практически во всех суставах. Возможно появление сгибательных контрактур локтевых, коленных и тазобедренных суставов, «утиной походки». Замедление роста длинных трубчатых костей обусловливает низкий рост больных, а неравномерное отставание роста фаланг пальцев кистей приводит к короткопалости («медвежья лапа»). Могут возникать Х- или О-образные деформации коленных суставов и вальгусная деформация I плюснефалангового сустава (halux valgus). Нередко наблюдается поражение позвоночника с фор. мированием поясничного гиперлордоза. В ряде случаев возникает деформация зубов и челюстей. При выраженной форме заболевания и длительном его течении кожа становится морщинистой, тургор ее снижается, происходят трофические изменения волос и ногтей. У части больных выявляются неврологические нарушения (астеноневротический синдром, энцефалопатия, слабоумие), а также изменения со стороны внутренних органов, в частности, миокардиодистрофия, вегетососудистая дистония, хронический бронхит, эмфизема легких, функциональные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта и эндокринных желез.

Рентгенологическое исследование суставов на ранней стадии болезни Кашина—Бека выявляет симметричное поражение метаэпифизарных зон, где происходит рост костей в длину. Сначала отмечаются разрежение, нечеткость и неравномерное утолщение зоны «предварительного обызвествления» мета-физа, которая приобретает вид «склерозированного полулуния». В дальнейшем эта зона исчезает, и в метафизе образуется глубокое вдавление (ниша), куда погружается эпифиз. Затем метафиз утолщается, и наступает преждевременное костное сращение его с эпифизом. В последующем происходит утолщение эпифизов и появление признаков деформирующего остеоартроза с сужением суставной щели, уплощением суставных поверхностей, кистозной перестройкой суставных концов костей, образованием остеофитов, иногда появлением «суставных мышей». При этом субхондральный остеосклероз, эрозивные и другие деструктивные изменения эпифизов, как правило, отсутствуют. При поражении позвоночника возникают грыжи Шморля, бутылкообразная деформация позвонков, развитие деформирующего спондилеза.