круглосуточно
+7 495 604-10-10
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .

Охроноз

Клиника
Диагностика
Лечение

Охроноз (от греч. ochros — темно-желтый, nosos — болезнь) очень редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением метаболизма аминокислот тирозина и фенилаланина. Из-за свойства мочи больных связывать добавленную к ней соду и при этом окрашиваться в черно-коричневый цвет заболевание получило второе название — алкаптонурия (от арабского названия морского растения, из которого долучали соду, и греч. hapto — схватывать, uron — моча). В основе охроноза лежит генетически обусловленный дефицит высокоспецифичного фермента ге-цатоцитов, катализирующего окисление гомогентизиновой кислоты, которая Представляет собой промежуточный продукт, образующийся при распаде фе-нилаланина и тирозина. В результате гомогентизиновая кислота накапливается в крови. Частично она выводится с мочой, а другая часть откладывается в соединительной ткани, особенно в коже и хрящах. В процессе окисления гомогентизиновая кислота полимеризуется с образованием темно-коричневого охронозного пигмента. Вследствие этого ткани, постепенно накапливающие пигмент, приобретают соответствующую окраску. Участки, импрегнирован-ные пигментом, в последующем могут кальцифицироваться.