круглосуточно
+7 495 604-10-10
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .

Клиническая картина охроноза

С самого рождения у больных охронозом отмечаются образование на пеленках и белье розовых или темно-красных несмываемых пятен от мочи, а также появление черной окраски мочи при ее длительном стоянии на воздухе. В более старшем возрасте отмечается выделение темного пота, пачкающего одежду, и темно-синей, почти черной ушной серы. К 30 годам возникают серовато-коричневая пигментация кожи лица (носа, надбровных дуг, вокруг глаз и губ), живота, подмышечных ямок, паховых областей, кожных складок шеи и ладоней. Кроме того, могут наблюдаться буро-коричневые точечные вкрапления или мелкие пятнышки на склерах и ногтевых пластинках. Хрящи ушных раковин становятся утолщенными, плотными, ригидными и приобретают серовато-голубую окраску. Дегенеративные изменения хряща гортани, обусловленные отложением пигмента, вызывают появление в ней боли при глотании и пальпации.

Поражение опорно-двигательного аппарата у больных охронозом обычно развивается к 30—40 годам. Это одно из основных клинических проявлений заболевания, обусловленное отложением охронотического пигмента в хряще межпозвонковых дисков и суставных поверхностей и их дегенеративно-дистрофическими изменениями. Вначале обычно повреждается поясничный отдел позвоночника по типу деформирующего спондилеза.

Вовлечение в патологический процесс грудного отдела позвоночного столба наблюдается существенно реже и на более поздней стадии заболевания, а шейный отдел обычно остается интактным. У больного отмечаются тупые боли, скованность и ограничение подвижности в пораженном отделе позвоночника, сглаженность поясничного лордоза, сутулость. Может произойти образование грыжи межпозвонкового диска. Рентгенологическое исследование позвоночника обнаруживает снижение высоты и кальцификацию межпозвонковых дисков, остеосклероз тел позвонков на границе с дисками и небольшие остеофиты, однако никогда не наблюдаются оссификация спинальных связок, поражение межпозвонковых суставов и крестцово-подвздошных сочленений. Через несколько лет развиваются и медленно прогрессируют явления деформирующего остеоартроза коленных, а затем тазобедренных и плечевых суставов. Возможны эпизоды вторичного синовита и суставные «блокады», обусловленные «суставными мышами». При рентгенологическом исследовании выявляются характерные признаки остеоартроза в виде сужения суставной щели, субхондрального остеосклероза, остеофитов, кистозных изменений в эпифизах. Нередки также кальцинаты в мягких периартикулярных тканях Общее состояние больных не страдает, лихорадка и изменения лабораторных показателей воспаления отсутствуют.