круглосуточно
+7 495 604-10-10
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром (синоним: Гассера синдром) описан в 1949 году C.Gasser и соавторами. Гемолитикоуремический синдром встречается преимущественно у детей. Гемолитико-уремический синдром характеризуется сочетанием гемолитической анемии, тромбоцитопенической пурпуры и поражения почек с развитием ОПН.

Среди этиологических факторов гемолитико-уремического синдрома имеются указания на роль вирусной (энтеро-, аденовирусы, вирусы гриппа) и бактериальной (пневмококк, иерсинии, клостридии, вырабатывающие нейраминидазу) инфекций.

Провоцирующими факторами гемолитико-уремического синдрома могут являться беременность, медикаментозные воздействия, прием оральных контрацептивов. Предрасполагают к развитию гемолитико-уремического синдрома врожденные иммунодефицитные состояния, вторичные иммунологические нарушения, диабет, гиперлипемия, серповидно-клеточная анемия, а также структурные нарушения эндотелия, например при нефроангиосклерозе.

Основной патогенетический механизм развития синдрома Гассера - первичное поражение эндотоксинами, микробной нейраминидазой, вазоактивными аминами и т.д. эндотелия, особенно клубочков почек, и субэндотелиальное отложение фибрина вследствие локального внутрисосудистого свертывания.

Гемолитико-уремический синдром развивается, как правило, на фоне или после вакцинации, острого респираторного вирусного, бактериального заболевания. Характерна связь с кишечной инфекцией, сопровождающейся симптомами токсикоза и эксикоза. Начало острое, появляются общая слабость, сонливость, повышение температуры тела до фебрильных цифр, озноб, боли в животе, рвота, олигурия, у 1/3 больных - гепатолиенальный синдром. Развиваются гемолитическая анемия с желтухой, тромбоцитопеническая пурпура с кровотечениями из слизистых оболочек.

Поражение почек - доминирующий признак гемолитико-уремического синдрома, который проявляется гипостенурией, олигурией (иногда анурией), протеинурией, лейкоцитурией, гематурией, цилиндрурией, возможны гипертензия, отеки. Нередко наблюдаются мозговые нарушения: дезориентировка, помрачение сознания, изменение электроэнцефалограммы (ЭЭГ). При морфологическом исследовании в почечной ткани обнаруживаются микроангиотромбоз, очаги некроза и кровоизлияния, отмечаются мезангиальная и клеточная пролиферация, образование полулуний, гломерулярный тромбоз вплоть до фибриноидного некроза в стенке артериол. При фульминантном течении появляются артериальные тромбозы. Последние также выявляют в сердце, легких, мозге, селезенке, поджелудочной и половых железах.

Выделяют несколько форм гемолитико-уремического синдрома:

  1. Классическая форма гемолитико-уремического синдрома. Классическая форма гемолитико-уремического синдрома характеризуется спорадическими случаями заболеваний детей до 2 лет, чаще летом, без четкой связи с инфекцией. Продрома - в виде гемоколита. Развивается гломерулярная, тромботическая микроангиопатия; сосудистая гипертензия формируется редко. Прогноз относительно благоприятный. Летальность составляет 10%.
  2. Постинфекционная форма гемолитико-уремического синдрома. Основное патогенетическое звено - действие микробной нейроаминидазы. Предшествуют заболевания, вызванные шигеллами, вирусами, strept. pneumonia и др., протекающие с эндотоксемией.
  3. Наследственные формы гемолитико-уремического синдрома с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным наследованием.

Поражаются дети любого возраста, заболевают члены одной семьи. Характерны артериальная микроангиопатия, тяжелое, хронически рецидивирующее течение с высокой гипертензией.

В диагностике синдрома Гассера используются лабораторные показатели крови и мочи.

В сыворотке крови - нормо- или гиперхромная анемия, фрагментация и снижение осмотической резистентности эритроцитов, ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, возможны лей-кемоидные реакции, тромбоцитопения (наиболее выражена в начале заболевания). Наблюдаются билирубинемия, повышение активности лактатдегидрогеназы, уровня сывороточного железа, азотемия, дисэлектролитемия (гипокальциемия, гиперкалиемия), снижение содержания гаптоглобина, времени ретракции кровяного сгустка, признаки гипер-, иногда паракоагуляции.

В моче - выраженная протеинурия, эритроцитурия, гемоглобинурия, цилиндрурия, фибриновые сгустки.

Дифференциальный диагноз проводят с синдромами Мошко-виц, Шенлейн-Геноха и кортикальным некрозом.

В лечении применяются глюкокортикоиды (преднизолон 3 - 4 мг/кг массы тела в/венно), цитостатики, гепарин (25000 - 40000 единиц действия (ЕД) в/венно в сутки), дробные гемотрансфузии, коррекция водно-элекролитных нарушений.

Назначается соответствующая диета с учетом поражения желудочно-кишечного тракта и почек. Течение заболевания ? циклическое, реже волнообразно рецидивирующее. Длительность олигурии, скорость появления и нарастания симптомов ОПН, гипертензии, глубина тромбоцитопении, развитие коагулопатии потребления определяют тяжесть и прогноз заболевания.