круглосуточно
+7 495 604-10-10
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .

Гипергонадизм

Гипергонадизм (синоним: гипергенитализм) - это клинический симптомокомплекс, обусловленный избыточной относительно возрастной нормы продукцией гормонов половых желез и характеризующийся преждевременным половым созреванием (у девочек раньше 8, а у мальчиков раньше 10 лет).

Различают следующие формы гипергонадизма:

1. Изосексуальное преждевременное созревание, обусловленное гиперпродукцией половых гормонов, соответствующих полу:

  • истинное изосексуальное созревание обусловлено у девочек патологией головного мозга, у мальчиков - церебральным нарушением или врожденной дисфункцией коры надпочечников. К преждевременному повышенному выделению гонадотропных гормонов может привести поражение гипоталамо-гипофизарной системы вследствие врожденных аномалий, воспалительных изменений, опухолей мозга, гидроцефалии;
  • ложное преждевременное изосексуальное созревание обусловлено гормонально-активными опухолями половых желез.

Отмечается раннее появление вторичных половых признаков, изменение архитектоники скелета, мышечной системы, тембра голоса. Первоначальный быстрый рост сменяет закрытие эпифизарных зон, что ведет к его прекращению. Дети остаются низкорослыми. У мальчиков увеличиваются размеры гениталий (при истинном изосексуальном преждевременном созревании - нормальный сперматогенез, при ложном он отсутствует). У девочек увеличиваются молочные железы, развиваются женские половые признаки, устанавливается менструальный цикл (при ложном преждевременном изосексуальном созревании регулярный цикл невозможен). Психическое развитие у большинства детей обычно соответствует хронологическому возрасту, но возможна и его задержка.

Дифференциальный диагноз проводят с ускоренным развитием конституционального генеза (у мальчиков 10-12, у девочек 8-10 лет), который часто носит семейный характер и проявляется сочетанием ускоренного физического и психического развития.

Для уточнения характера патологии в диагностике используют рентгенологическое обследование, ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию и исследование гормонального фона.

Проводится противовоспалительная, рассасывающая или дегидратационная консервативная терапия, по показаниям - оперативное лечение.

2. Гетеросексуальное преждевременное созревание, обусловленное гиперпродукцией гетеросексуальных гормонов.

У девочек частой причиной является врожденная дисфункция коры надпочечников (реже - вирилизирующие опухоли яичников: адренобластома, липоидно-клеточная опухоль и др.), что приводит в период внутриутробной жизни к развитию клиники ложного женского гермафродитизма, а в постнатальном - к преждевременному половому созреванию (оволосение по мужскому типу, увеличение и вирилизация клитора, усиленное развитие мускулатуры, снижение тембра голоса).

У мальчиков эта форма синдрома развивается крайне редко и обусловлена феминизирующей опухолью коры надпочечников (кортикостерома). Появляются истинная гинекомастия, оволосение по женскому типу, гипоплазия половых органов, характерное распределение подкожной жировой клетчатки.

Диагноз уточняют рентгенологическим, УЗИ и гормональным обследованием.

В лечении данного контингента больных часто возникает необходимость смены пола, что может приводить к психогенным депрессиям в подростковом и юношеском возрасте. Необходимо сочетание психофармакологического и психотерапевтического воздействий.