круглосуточно
+7 495 604-10-10
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .

Болезнь Уиппла

Клиника
Диагностика
Лечение

Этиология и патогенез

Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия, липофаги ческий кишечный гранулематоз) — редкое заболевание системного характера, основным клиническим проявлением которого в подавляющем большинстве случаев бывает прогрессирующее поражение тонкой кишки с синдромом мальабсорбции и значительным исхуданием. Возникает также артрит, реже — поражение других органов. Начинается заболевание обычно в возрасте 30—60 лет, причем у мужчин в 8 раз чаще, чем у женщин. Распространено оно в основном среди представителей белой расы.

В последние годы доказано, что причиной болезни Уиппла служит генерализованная бактериальная инфекция. Заболевание вызывает Tropheryma whippelii, которая в активной его фазе обнаруживается в цитоплазме макрофагов и внеклеточно в собственной пластинке слизистой оболочки или под-слизистом слое тонкой кишки, синовиальной оболочке суставов и других пораженных органах в виде мелких (2 х 0,2 мкм) стержневидных PAS-положи-тельных бацилл (актиномицетов), характеризующихся неустойчивой окраской по Граму. Лучше всего возбудитель выявляется при электронной микроскопии. В культуре бактерия до сих пор не выделена, однако получена методом генной инженерии. После антибактериальной терапии Tropheryma whippelii уже не содержится в пораженных тканях, исчезают и симптомы болезни Уиппла.

При болезни Уиппла вначале происходит поражение бактериями эпителия тонкой кишки, в последующем возникают воспалительная инфильтрация Макрофагами собственной пластинки ее слизистой оболочки, инфицирование брыжеечных лимфатических узлов, нарушение транспорта нутриентов в Ровеносные и лимфатические сосуды, что проявляется диареей и синдромом Нарушения всасывания (мальабсорбция). В слизистой оболочке пораженной Шки и брыжеечных лимфатических узлах присутствуют многоядерные зернитые пенистые клетки и макрофаги, содержащие гликопротеиновые гранулы, происхождение которых объясняют незавершенным фагоцитозом. Поражение других органов также вызвано их обсеменением специфическим возбудителем и макрофагальной воспалительной инфильтрацией.