круглосуточно
+7 495 604-10-10
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .

Клиническая картина болезни Уиппла

Клиническая картина болезни Уиппла зависит от стадии заболевания и локализации патологического процесса. Задолго, появления признаков поражения кишечника возможны продромальные симптомы: лихорадка, иногда сопровождающаяся ознобами и потливостью, быстрое и значительное снижение массы тела, не связанное с диареей и анорексией, увеличение периферических лимфатических узлов, печени, реже селезенки. У некоторых больных наблюдаются симптомы, сходные с признаками бо-лезни Аддисона: бурая гиперпигментация кожи, гипотония, адинамия, астения. Позже присоединяется прогрессирующее поражение тонкой кишки, ко-торое характеризуется хронической обильной водянистой диареей до 10 раз и более в сутки, абдоминальными болями, вздутием живота, стеатореей и синдромом мальабсорбции в виде гипопротеинемии, онкотических отеков, при-знаков гиповитаминоза с различными кожными и слизистыми проявлениями гипохромной железодефицитной анемии, остеопорозом и др. Характерно выраженное снижение массы тела, вплоть до кахексии. Иногда наблюдается мелена или скрытая кровь в кале. Может развиться асцит.

Из внекишечных проявлений болезни Уиппла наиболее характерен ин-термиттирующий (рецидивирующий) мигрирующий олиго- или полиартрит, который обычно начинается остро и сопровождается лихорадкой. Поражаются преимущественно крупные суставы, однако не исключено вовлечение в патологический процесс также мелких суставов кистей и стоп. Нередки также сакроилеит и спондилоартрит, особенно в тех случаях, когда у больных обнаруживается антиген гистосовместимости HLA-B27. Если происходит выпот в полость пораженных суставов, он носит серозный характер и имеет значительное содержание макрофагов и лимфоцитов. В анализах крови выявляются нейтрофильный лейкоцитоз и повышение СОЭ, тогда как ревматоидный фактор, LE-клетки и антинуклеарные антитела отсутствуют. Обычно через несколько недель или месяцев артрит исчезает без каких-либо остаточных изменений в пораженных суставах. По данным некоторых авторов, для начального периода заболевания типичны короткие (от нескольких часов до нескольких дней) атаки, напоминающие палиндромный ревматизм. При длительном рецидивирующем течении артрита воспалительные изменения в суставах у некоторых больных сохраняются в течение продолжительного времени. В тех редких случаях, когда артрит принимает хронический персистирующий характер, возможно появление костных эрозий суставных поверхностей.

При болезни Уиппла возможно также развитие миокардита, коронарита с коронарной недостаточностью, перикардита, эндокардита с деформацией клапанов, полисерозита, поражения центральной нервной системы, периферические невриты. Зачастую внекишечные поражения, особенно артрит, предшествуют интестинальным проявлениям. Так, в первом описании заболевания Дж. Уипплом в 1907 г. говорится, что у больного вначале развился артрит, а через 7 лет появилась кишечная симптоматика. Изредка наблюдается артрит и поражение различных органов без диареи. Например, заболевание может проявляться необъяснимой лихорадкой, увеличением периферических лимфатических узлов, увеитом, асцитом, поражением сердца и центральной нервной системы. Эти обстоятельства необходимо учитывать при дифференциальной диагностике, в частности, с острой ревматической лихорадкой, диффузными болезнями соединительной ткани, системными васкулитами и др.