круглосуточно
+7 495 604-10-10
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .

Амилоидная артропатия

Клиника
Лечение

Этиология и патогенез

Под термином «амилоидоз» понимают патологические состояния, при которых наблюдается отложение в межуточной ткани своеобразных белковых масс (амилоида), обладающих характерной фибриллярной ультраструктурой, двойным лучепреломлением при поляризационной микроскопии и специфически окрашивающихся конго красным. Поражение суставов, обусловленное отложением амилоида в синовиальной оболочке, периартикулярных мягких тканях (суставной сумке, связках, сухожилиях) и костях, наблюдается главным образом при первичном (идиопатическом) и вторичном амилоидозе. Первичный амилоидоз представляет собой генерализованный процесс неизвестной этиологии, развивающийся преимущественно в возрасте 20—50 лет и приводящий к прогрессирующему поражению различных органов и систем. Вторичный амилоидоз, который встречается наиболее часто, может быть обусловлен следующими причинами:

  • хронические инфекции — нагноительные заболевания легких (абсцесс бронхоэктазы), туберкулез легких, лимфатических узлов, костей и суставов, остеомиелит, раневая инфекция, подострый инфекционный эн докардит, пиелонефрит, абсцесс печени, парапроктит, сифилис, проказа, актиномикоз;
  • лимфопролиферативные заболевания — миеломная болезнь, плазмоцитома, множественная миелома, лимфогранулематоз, лимфома;
  • злокачественные опухоли (например рак желудка);
  • хронические ревматические иммуновоспалительные заболевания - ревматоидный артрит, системная красная волчанка и другие диффузные болезни соединительной ткани, периодическая болезнь, серонегативные спондилоартропатии, системные васкулиты;
  • хронические неревматические заболевания иммунопатологического генеза — гломерулонефрит, неспецифический язвенный колит, саркоидоз, панникулит Вебера—Крисчена;
  • хроническая почечная недостаточность (при проведении больным системного гемодиализа).

При первичном генерализованном амилоидозе и амилоидозе у больных миеломной болезнью основным компонентом амилоидных фибрилл служат интактные легкие цепи моноклонального иммуноглобулина или их фрагменты, происходящие из вариабельной зоны молекулы (AL-амилоид). В подавляющем большинстве случаев вторичного амилоидоза амилоидные фибриллы построены преимущественно из особого протеина, предшественником которого считают сывороточный А-амилоид, относящийся к острофазовым белкам (АА-амилоид). Исключение составляет вторичный амилоидоз, развивающийся при программном гемодиализе у больных хронической почечной недостаточностью. Амилоидные массы в таких случаях образованы (32-микроглобулином — гликопептидом, который входит в качестве легкой цепи в состав всех молекул I класса главного комплекса гистосовместимости HLA, экспрессируемых на наружной мембране ядросодержащих клеток организма. Попадая в циркуляцию, (32-мик-роглобулин легко проходит через мембрану почечных гломерул, а затем реабсор-бируется и метаболизируется клетками проксимальных канальцев. Увеличение продолжительности жизни больных хронической почечной недостаточностью за счет гемодиализа приводит к накоплению в организме р2-микроглобулина, который в тканях подвергается модификации и образует фибриллярные депозиты амилоида, чему способствует уремия. Дополнительным источником (32-микрогло-булина служит сам диализ, который вызывает активацию моноцитов с высвобождением цитокинов и усилением продукции [32-микроглобулина. Фибриллы, образованные Р2-микроглобулином, откладываются в костно-суставных тканях. Клинические признаки артропатии наблюдаются у всех больных, находящихся на гемодиализе в течение 15 лет, хотя у некоторых они могут возникать уже через 4—5 лет.