круглосуточно
+7 495 604-10-10
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .

Болезнь (синдром) Шегрена

Болезнь (синдром) Шегрена («сухой» синдром) характеризуется преимущественным поражением экзокринных желез с нарушением их секреторной функции. В патологический процесс вовлекаются главным образом слюнные и слезные железы, в меньшей степени страдают другие железы внешней секреции — пищеварительного тракта, дыхательных и мочевыводящих путей, кожи. При первичной железистой патологии говорят о болезни Шегрена, а при вторичном поражении экзокринных желез на фоне других нозологически определенных иммуновоспалительных заболеваний — о синдроме Шегрена. Так, синдром Шегрена может наблюдаться при различных диффузных болезнях соединительной ткани (системной склеродермии, системной красной волчанке, дерматомиозите-полимиозите), ревматоидном артрите, тиреоидите Хаши-мото, хроническом аутоиммунном гепатите, первичном билиарном циррозе, фиброзирующем альвеолите и др. Заболевание поражает главным образом женщин в предклимактерический или климактерический период.

В основе патоморфологических изменений при болезни Шегрена лежит образование вокруг ацинусов и протоков экзокринных желез лимфоидных инфильтратов, состоящих преимущественно из В-лимфоцитов и плазмоцитов и приводящих к деструктивным изменениям эпителия, постепенному развитию атрофии железистой ткани со снижением ее секреторной функции. Считается, что болезнь Шегрена несет черты как аутоиммунного, так и лимфопроли-феративного заболевания. В пользу этого свидетельствует тот факт, что у некоторых больных лимфоидная инфильтрация принимает генерализованный характер и напоминает доброкачественный лимфопролиферативный процесс (псевдолимфому) с вовлечением лимфатических узлов, селезенки, легких, пе-чени, почек и других внутренних органов. Кроме того, при болезни Шегрена повышена частота развития истинных лимфопролиферативных заболеваний. в частности злокачественной лимфомы. Известно также, что синдром Шегрена может возникать на фоне лимфопролиферативных заболеваний.

К типичным клиническим признакам болезни (синдрома) Шегрена относятся выраженная сухость конъюнктивы (ксерофтальмия) и слизистой оболочки полости рта (ксеростомия).

Ксерофтальмия, обусловленная поражением слезных желез и уменьшением слезоотделения, на ранней стадии проявляется ощущением песка в глазах-их повышенной утомляемостью, чувством «склеивания» век после сна, отсутствием выделения слез при плаче. Вскоре присоединяется сухой конъюнктивит, который характеризуется резями и жжением в глазах, зудом век, светобоязнь. При осмотре выявляются гиперемия и расширение сосудов конъюнкты, иногда гнойное отделяемое в углах глаз. В конъюнктивальном мешке со-ержится нитчатый секрет, причем нити, состоящие из слизи и сгущенного пителия, можно вытянуть на несколько сантиметров. Часто развивается ке--йтит. В некоторых случаях наблюдается увеличение слезных желез в виде ^дотноэластической припухлости у наружного угла верхних век. Для под-ерЖдения гиполакримации проводят тест Ширмера: полоску фильтроваль-ной бумаги шириной 5 мм сгибают на расстоянии 3—4 мм от одного конца, за-теМ закладывают этот конец за нижнее веко. Тест считается положительным, если через 5 мин длина увлажненного отрезка фильтровальной бумаги составляет менее 15 мм от линии сгиба.

Ксеростомия, вызванная поражением слюнных желез и уменьшением образования слюны, проявляется ощущением дискомфорта и сухостью во рту, которая в начальной стадии заболевания бывает преходящей, а затем становится постоянной, усиливается при волнении, длительном разговоре. Отмечаются также чувство жжения языка и затруднение при глотании пищи из-за недостаточного ее смачивания слюной. Больной вначале испытывает необходимость запивать пищу жидкостью, а затем — постоянно смачивать рот. При осмотре полости рта отмечаются гиперемия и сухость слизистой оболочки, отсутствие накопления слюны вокруг уздечки языка. Слюна становится вязкой и МУТНОЙ. В выраженных случаях возникают стоматит, гингивит, глоссит с атрофией сосочков языка, появляются трещины в углах рта (хейлит). Характерно развитие быстро прогрессирующего множественного пришеечного кариеса с последующим выпадением зубов. Для подтверждения гипосаливации проводят сиалометрию: при ксеростомии за 10 мин выделяется менее 2 мл слюны. Применяют также пробу Саксона (желательно не ранее чем через 2 часа после приема пищи, употребления кофе и курения): стерильный марлевый тампон размером 5 х 5 см взвешивают и помещают в полость рта на 2 мин, затем вновь взвешивают; при ассеростомии прибавка веса не превышает 0,5 г, а при стимуляции с предварительным нанесением на тампон р0 капель 6% раствора лимонной кислоты составляет менее 1,5 г.

На ранней стадии заболевания нередко происходит постепенное увеличение и уплотнение одной или обо-|Их околоушных, реже подчелюстных желез. Иногда наблюдаются также явления рецидивирующего паренхиматозного паротита. При этом появляется боль в околоушных слюнных железах, припухлость прилегающих к ним мягких тканей, больной Пытывает затруднение при открывании рта. Может отмечаться болезненность при пальпации пораженных желеа В случае присоединения бактериальной инфекции из протоков желез част выделяется гной. Явления паротита сопровождаются лихорадкой и симптома ми общей интоксикации. Течение паротита хроническое, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Вне обострений околоушные железы могут оставаться увеличенными и уплотненными. Со временем наступают атрофця желез и замещение их жировой тканью. При вторичном синдроме Шегреца эти признаки наблюдаются реже.

При болезни Шегрена нередко происходит также прогрессирующее поражение желез слизистой оболочки носа, глотки, пищевода, трахеи, бронхов мочеполового тракта. В таких случаях у больных возникают сухость в носу осиплость голоса, дисфагия, предрасположенность к развитию хронического рецидивирующего трахеобронхита и пневмоний, затруднения при половых сношениях вследствие сухости влагалища. Поражение потовых и сальных желез проявляется сухостью кожи, ее шелушением и гиперкератозом. Нарушение экскреторной функции желудочных желез и поджелудочной железы редко сопровождается выраженной клинической симптоматикой. При высокой активности воспалительного процесса возможно развитие патологических изменений внутренних органов, нервной системы и суставов, обусловленных лимфоидной пролиферацией, васкулитом и повышением вязкости крови вследствие гиперглобулинемии. В частности, в патологический процесс могут вовлекаться легкие (фиброзирующий альвеолит, легочный васкулит, дисковидные ателектазы), почки (иммунокомплексный гломерулонефрит, интерстициальный нефрит), серозные оболочки (адгезивный плеврит, фибринозный перикардит), нервная система (множественные периферические мононевриты, поражение центральной нервной системы). Мезентеральный васкулит проявляется приступами брюшной жабы. Кроме того, иногда возникают явления кожного васкулита в области нижних конечностей, а также гиперглобулинемическая пурпура в виде петехиальных геморрагических высыпаний на нижней трети голеней и стопах, усиливающиеся в конце дня и уменьшающиеся после отдыха.

Суставной синдром обычно наблюдается на ранней стадии заболевания и может проявляться полиартралгией или манифестным артритом. Артрит нередко напоминает ревматоидный и протекает с преимущественным поражением мелких суставов кистей, однако не приводит к эрозированию суставных поверхностей и развитию деформаций. Воспалительные изменения в суставах быстро исчезают под влиянием нестероидных противовоспалительных препаратов, однако могут рецидивировать. Выраженная гиперглобулине-мия иногда обусловливает появление преходящего онемения кистей и стоп, их повышенную зябкость и чувствительность к холоду. Помимо этого возможно развитие синдрома Рейно, однако он менее выраженный, чем при системной склеродермии. В ряде случаев на фоне гиперглобулинемической пурпуры отмечается периартикулярный отек голеностопных суставов. Для болезни Шегрена характерны значительная гипергаммаглобулинемия, выраженное повышение сывороточных иммуноглобулинов всех классов и циркулирующих иммунных комплексов. Маркерами болезни Шегрена, сочетающейся с васкулитом, служат циркулирующие аутоантитела к Ro- и La-антигенам.

Кроме того, при болезни Шегрена, как и при ревматоидном артрите, почти всех больных выявляется ревматоидный фактор. Иногда обнаруживаются единичные LE-клетки. Биопсия слизистой оболочки нижней губы, к которой ино-приходится прибегать для установления диагноза, показывает очаговую или ффузную лимфоцитарную инфильтрацию вокруг протоков малых слюнных лез и сосудов, а также появление на этом фоне участков атрофии и склероза. При установлении диагноза болезни Шарпа следует учитывать другие возможные причины сухости слизистых оболочек и увеличения околоушных слюнных желез. Например, выраженная ксеростомия может наблюдаться при липопротеинемии IV типа вследствие жировой инфильтрации ткани слюнных желез, тяжелой сердечной недостаточности, приеме некоторых препаратов (атропин и другие М-холинолитики, клофелин, нейролептики, транквилизаторы), а также после лучевой терапии злокачественной опухоли головы или шеи. К одностороннему увеличению околоушных слюнных желез приводят бактериальный паротит и опухолевое поражение, а к двустороннему увеличению — эпидемический паротит, туберкулез, сифилис, амилоидоз, саркои-доз, лейкоз, лимфома и другие лимфопролиферативные заболевания. Кроме того, увеличение околоушных слюнных желез может быть не связано с заболеваниями, ассоциированными с артритом. К таким заболеваниям, в частности, относится синдром Микулича, который характеризуется симметричным увеличением слюнных и слезных желез, носит доброкачественный характер и не сопровождается нарушением секреторной функции. Этиология данного синдрома не установлена. Синдром Шегрена иногда выступает в качестве паранео-пластической реакции при опухолях внутренних органов и гемобластозах.