круглосуточно
+7 495 604-10-10
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .

Рецидивирующий полихондрит

Рецидивирующий полихондрит характеризуется преимущественным поражением хрящевой ткани с деструкцией различных хрящевых структур организма. Чаще всего в патологический процесс вовлекаются ушные раковины и нос, реже — гортань, трахея, крупные бронхи и аорта. Заболевание встречается очень редко, главным образом в возрасте 30—40 лет, причем одинаково часто у мужчин и женщин. Считают, что в основе патогенеза рецидивирующего полихондрита лежит образование аутоантител к коллагену II типа и эмбриональному хрящу. Патоморфологический субстрат заболевания — некротизируядий хондрит с воспалительной инфильтрацией полиморфноядерными лейкоцитами, лимфоцитами и плазматическими клетками, дегенерацией хондроцитов, развитием грануляционной ткани и последующим склерозом.

К наиболее ранним клиническим проявлениям рецидивирующего полихондрита, встречающимся практически у всех больных, относятся воспалительные изменения хрящей ушных раковин и носа. В области пораженных хрящевых образований появляются боль, выраженная припухлость и яркая гиперемия покрывающей кожи. Пальпация ушных раковин и носа резко болезненна. Постепенно происходит истончение хряща, он теряет свою эластичность и сморщивается. Поражение ушных раковин обычно бывает двусторонним. При этом мочки, где нет хрящевых структур, остаются интактными. Фиброзирование и сморщивание ушных раковин приводит к их спадению и отвисанию. Могут наблюдаться нарушение слуха вследствие воспаления хряща евстахиевых труб, отека, а затем обту-рации слуховых путей. Кроме того, возможно развитие серозного отита и нарушение функции вестибулярного аппарата с появлением меньероподобного синдрома. Поражение хрящевых образований носа затрагивает его спинку и носовую перегородку. В результате патологического процесса зачастую уже при первой атаке происходит формирование седловидной деформации носа.

На более поздней стадии болезни нередко поражаются хрящи воздухоносных путей — гортань, хрящевые кольца трахеи и крупных бронхов. При этом в острой фазе процесса пальпация гортани и трахеи становится болезненной. Кроме того, может наблюдаться затруднение дыхания вплоть до удушья вследствие воспалительных изменений хрящевых колец, отека слизистой оболочки и спадения стенок (коллапса) трахеи и бронхов. Возможна даже смерть больного от асфиксии. Часто присоединяется вторичная инфекция в виде рецидивирующего гнойного бронхита и очаговой пневмонии. В отдельных случаях в воспалительный процесс вовлекаются каркасные структуры восходящей части аорты и аортального клапана, что обусловливает возникновение прогрессирующей аортальной недостаточности.

На ранней стадии заболевания, обычно уже при первом приступе часто наблюдается суставной синдром в форме полиартралгии, преходящего асимметричного олигоартрита с преимущественным поражением крупных суставов или ревматоидоподобного полиартрита с симметричным поражением мелких суставов кистей и утренней скованностью. В патологический процесс могут вовлекаться синхондрозы: реберно-грудинные, грудино-ключичные, крестцо-во-подвздошные и лобковое сочленения. Иногда артрит принимает затяжное течение и рецидивирует, причем во многих случаях без хронологической связи с обострением внесуставных хрящевых воспалительных проявлений. При Длительном хроническом течении артрита возможны эрозивные изменения суставных поверхностей, которые, полагают, связаны с первичным поражением суставного хряща.

При выраженной воспалительной активности заболевание может сопровождаться иммуновоспалительным поражением сердца, сосудов, почек, нервной системы, слизистых оболочек. Нередки заболевания глаз, в частности конъюнктивит, кератит, склерит, эписклерит, увеит. В трети случаев рецид^ вирующий полихондрит сочетается с другими воспалительными ревматическими заболеваниями, главным образом с диффузными болезнями соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, синд ром Шегрена), реже — с ревматоидным артритом, системными васкулитами (болезнь Бехчета), серонегативными спондилоартропатиями (болезнь Бехтерева, синдром Рейтера) и др. При дифференциальном диагнозе следует принимать во внимание, что воспалительное поражение хрящевых структур носа с формированием его седловидной деформации, а иногда и ушных раковин может наблюдаться при туберкулезе, проказе и сифилисе.