Системная красная волчанка

К существенным особенностям патогенеза системной красной волчанки относится избыточная продукция аутоантител к компонентам ядра и главным образом к нативной (двуспиральной) ДНК. Патоморфологические изменения заключаются в системной дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фибриноидных изменений, признаками ядерной патологии клеток и генерализованным поражением микроцирку-ляторного русла. К числу провоцирующих факторов, которым приписывают существенное значение в развитии системной красной волчанки, относятся чрезмерная инсоляция и повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация). Подавляющее число больных системной красной волчанкой составляют женщины в возрасте 20—30 лет.

При системной красной волчанке возможно поражение большинства органов и тканей организма, однако наиболее характерны своеобразные изменения кожи, поражение суставов, серозиты, нейроваскулит, нефрит, бородавчатый эндокардит Либмана—Сакса.

К ранним и частым признакам заболевания относится так называемая «волчаночная бабочка» — плоские или слегка возвышающиеся над окружающей кожей эритематозные высыпания на лице, в частности в области спинки носа, щек и скуловых дуг. Обычно эти высыпания сливаются и своей формой напоминают бабочку. Иногда эритема распространяется также на ушные раковины, подбородок, надбровные дуги, носогубные складки. В некоторых случаях наблюдается только нестойкое пульсирующее покраснение кожи Указанных областей, усиливающееся при инсоляции, на ветру, на холоде, при волнении («сосудистая бабочка»). Как на начальной, так и в развернутой стадии заболева-ния наблюдается изменение волос. Они становятся истонченными, пухообразными, повышенно ломкими. Нередко отмечается повышенное выпадение волос, которое иногда приводит к очаговому или диффузному облысению. В периоды ремиссий алопеция может исчезать, а при обострениях — появляться вновь. В острой стадии системной красной волчанки наряду с кожными изменениями часто наблюдается ярко-красная гиперемия слизистой оболочки полости рта. На этом фоне отмечаются эритематозно-отечные участки с четкими границами и очагами спущенного эпителия («волчаночные пятна»), а также эрозии и язвы, которые малоболезненны или вовсе безболезненны.

Суставной синдром — важнейший и наиболее часто встречающийся признак системной красной волчанки, который в дебюте заболевания нередко выступает в качестве единственного его клинического проявления. У некоторых больных наблюдается полиартралгия в сочетании с миалгией и болевым ограничением подвижности, но без внешних изменений суставов. Артрит обычно нестойкий, мигрирующий, с острым или подострым течением. При остром течении возможно поражение многих суставов с ярко выраженными воспалительными изменениями и резчайшими болями, обусловливающими ограничение подвижности вплоть до полного обездвиживания больного. Могут возникать болевые контрактуры. Однако отмечается диссонанс субъективных и объективных симптомов в некоторых суставах — резкие боли при весьма умеренных внешних признаках воспаления. Чаще наблюдается подострый артрит, который иногда напоминает ревматоидный и в ряде случаев принимает затяжной или даже хронический рецидивирующий характер. Могут преобладать воспалительные изменения периартикулярных тканей: сухожилий, сухожильных влагалищ, суставных сумок, мест прикрепления связок к костям. Вследствие этого иногда уже на ранних стадиях заболевания наблюдаются ульнарная девиация пальцев кистей, их подвывихи и преходящие сгибательные контрактуры. У отдельных больных отсутствуют боли и нарушение функции суставов. Не характерна также утренняя скованность, а если она имеет место, то выражена умеренно. Вместе с тем периартикулярные воспалительные изменения нестойки и часто быстро подвергаются обратному развитию под влиянием глюкокортикостероидов.

При рентгенологическом исследовании пораженных суставов у больных системной красной волчанкой чаще всего выявляется остеопороз эпифизов, а при хроническом течении артрита — сужение суставной щели. Эрозии суставных поверхностей возникают редко и только при длительном течении артрита. Чаще всего они локализуются в суставах кистей и лучезапястных суставах, причем обычно бывают мелкими и асимметричными.

Среди серозитов при системной красной волчанке обычно встречается окссудативный плеврит. Выпот в плевральную полость бывает необильным. Перикардит диагностируется главным образом при эхокардиографическом исследовании. У некоторых больных поражается брюшина (асептический пепитонит), что нередко сопровождается клинической картиной «острого живота». В редких случаях асептический перитонит приводит к скоплению жидкости в брюшной полости. При отсутствии выпота в серозные полости при их поражении аускультативно определяется шум трения соответственно плевры, перикарда или брюшины (над областью печени и селезенки).

Нейроваскулит возникает в разгаре заболевания или в терминальном его периоде и может проявляться менингитом, энцефалитом, миелитом (в том числе поперечным с расстройством тазовых функций), плекситами, радикуло-невритами, полиневритами, поражением черепно-мозговых нервов. Возможно развитие психоза (бред, слуховые и зрительные галлюцинации), инсульта, судорожных эпилептических припадков, геми- и параплегии, хореиморфного синдрома.

Иммунокомплексный нефрит наблюдается, как правило, в период генерализации заболевания. Он может протекать как с изолированным мочевым синдромом, так и с выраженными клиническими проявлениями, в частности с нефротическим синдромом и хронической почечной недостаточностью. Уремия часто определяет исход заболевания.

При высокой активности системной красной волчанки может развиться бородавчатый эндокардит Либмана—Сакса. Чаще всего возникает вальвулит митрального и трехстворчатого, реже аортального, клапанов. У больных могут выслушиваться соответствующие сердечные шумы, однако в большинстве случаев диагностика эндокардита Либмана—Сакса основана на обнаружении во время эхокардиографии вегетации на клапанах, весьма сходных с таковыми при бактериальном эндокардите. Процесс приводит к формированию порока сердца, главным образом недостаточности соответствующего клапана, хотя возможен и стеноз, в том числе митральный. Иногда происходит инфицирование измененных клапанов.

Дыхательная система при системной красной волчанке поражается относительно редко. Чаще наблюдается развитие легочного васкулита (пневмони-а), который характеризуется фиброзирующим, преимущественно интерсти-циальным поражением легких с диффузным утолщением альвеолярно-капиллярной мембраны. У больного отмечаются кашель, одышка, боли в грудной клетке при дыхании, ограничение подвижности нижнего легочного края, ослабленное дыхание, незвучные влажные хрипы. Рентгенологическое исследование обнаруживает высокое стояние диафрагмы, стойкое симметричное усиление и деформацию легочного рисунка очагово-сетчатого характера, интерстициальный периваскулит, изменения перибронхиальной и междольковои интерстициальной ткани, очаговоподобные тени, снижение прозрачности легких, дисковидные ателектазы; может наблюдаться также мелкоочаговое поражение с преимущественной локализацией в интерстициальной ткани, наиболее выраженное в средних и нижних отделах легочных полей. Течение пневмонита затяжное, с обострениями и ремиссиями. При назначении глюко-кортикостероидов все симптомы, как правило, исчезают. Осложнением сиcтемной красной волчанки может быть вторичная легочная инфекция, в частности, туберкулез, бактериальная и грибковая пневмония.

Поражение системы пищеварения обусловлено васкулитом сосудов орг нов брюшной полости и проявляется анорексией, тошнотой, диареей, бол ми в животе. Кроме того, помимо картины «острого живота», обусловленног асептическим перитонитом, могут возникать такие ургентные состояния, как-желудочно-кишечное кровотечение и перфорация кишечника.

Из клинических «перекрестов» при системной красной волчанке могут наблюдаться характерный для системной склеродермии синдром Рейно, полимиозит, синдром Шегрена.

К типичным лабораторным признакам системной красной волчанки относятся:

  • LE-клетки в периферической крови. Как уже указывалось в гл. 4, они появляются при наличии в циркуляции антинуклеарных аутоантител и представляют собой зрелые нейтрофилы, цитоплазма которых почти целиком заполнена фагоцитированным ядерным материалом других клеток. У больных системной красной волчанкой содержание LE-клеток составляет не менее 3% общего содержания лейкоцитов, тогда как единичные LE-клетки изредка встречаются при других диффузных болезнях соединительной ткани, ревматоидном артрите с системными проявлениями, системных васкулитах и некоторых других заболеваниях. Отсутствие LE-клеток не исключает диагноза системной красной волчанки;
  • циркулирующие аутоантитела — антитела к двуспиральной ДНК, Sm-антигену, поли(АДФ)рибозе и нуклеолярным (ядрышковым) антигенам пролиферирующих клеток; у 20—40% больных системной красной вол чанкой выявляется ревматоидный фактор в невысоком титре;
  • антифосфолипидные антитела (антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, антитела, обусловливающие ложноположительную реакцию Вассермана). Их наличие у больных системной красной волчанкой ассоциируется с симптомокомплексом, включающим рецидивирующие венозные и артериальные тромбозы различной локализации, сетчатое ливедо (livedo reticularis), трофические язвы, аваскулярный остеонекроз, неврологическую симптоматику, осложненный акушерский анамнез (повторные выкидыши), тромбоцитопению. Отмечено, что у лиц со стойкой, в течение нескольких лет, ложноположительной реакцией Вассермана риск заболеваемости системной красной волчанкой увеличен в 100 раз. Показано также, что антитела к двуспиральной ДНК дают перекрестную реакцию с фосфолипидами.

В целом для системной красной волчанки характерно резко выраженное повышение СОЭ. Однако уровень СОЭ не всегда адекватно отражает активность заболевания. С-реактивный белок у большинства больных неосложненной системной красной волчанкой рутинными методами не определяется, а повышение его содержания указывает на присоединение вторичной бактериальной инфекции-При системной красной волчанке часто выявляется стойкая или транзиторная лейкопения, нередко в сочетании с лимфопенией. Помимо этого иногда обнаруживаются гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса, а также тромбоцитопения, которая может сопровождаться геморрагическим синдромом.

Дифференциальный диагноз системной красной волчанки предполагает исключение прежде всего хронических инфекций (туберкулез, проказу, подост-оЫЙ инфекционный эндокардит, вирусный гепатит В, ВИЧ-инфекцию) и параеопластические реакции, обусловленные солидными опухолями (рак, саркома) оли гемобластозами (лейкозы, лимфопролиферативные заболевания). Следует -также иметь в виду, что прием некоторых медикаментов (гидралазин, прокаина-мид, сульфаниламиды, антиэпилептические средства, противотуберкулезные препараты) может приводить к появлению так называемого лекарственного вол-чаночноподобного синдрома, который характеризуется лихорадкой, недомоганием, волчаночноподобной сыпью, артралгией, экссудативным плевритом, легочными инфильтратами, наличием LE-клеток в периферической крови. При лекарственном волчаночноподобном синдроме обычно не наблюдается поражение почек и отсутствуют аутоантитела к двуспиральной ДНК, однако характерно наличие антигистоновых аутоантител. Все клинические проявления волчаноч-ноподобного синдрома исчезают после отмены вызвавшего его лекарственного препарата. Волчаночноподобный синдром с типичными кожными и суставными проявлениями при относительно низком уровне антител к нативной ДНК и преобладанием антител к малому ядерному рибонуклеопротеину Rq (SSA) может быть обусловлен врожденным дефицитом С2-компонента комплемента.

Сделайте выбор в пользу профессиональной медицины!

Врачи в наших клиниках

Акулич Иван Иванович
КМН

Акулич Иван Иванович

заведующий отделением оториноларингологии клиники на Арбате, оториноларинголог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Клиника на Арбате

Аскерова Севиндж Мустаджабовна
ДМН

Аскерова Севиндж Мустаджабовна

заведующая отделением офтальмологии клиники на Ленинском, офтальмолог, доктор медицинских наук, академик РАЕ, профессор, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Бирюков Сергей Юрьевич

заведующий отделением травматологии и ортопедии, травматолог-ортопед, врач высшей категории

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

Бисеров Евгений Рашидович

заведующий отделением анестезиологии, анестезиолог

Клиника на Арбате

Горовой Дмитрий Владиславович

заведующий отделением урологии клиники на Ленинском, уролог–андролог, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Гуламов Мухсин Юрьевич

заведующий отделением лучевой диагностики, врач лучевой диагностики

Клиника на Арбате Клиника на Бабушкинской Клиника на Юго-Западной

Корольков Иван Анатольевич

заведующий отделением остеопатии, врач остеопат, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Лифшиц Владимир Борисович
ДМН

Лифшиц Владимир Борисович

заведующий отделением гастроэнтерологии, гастроэнтеролог-гепатолог, доктор медицинских наук, врач высшей категории

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

ВРАЧИ

Наши клиники в Москве

Запишитесь на прием к врачу

Вверх