круглосуточно
+7 495 604-10-10
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .

Системная красная волчанка

К существенным особенностям патогенеза системной красной волчанки относится избыточная продукция аутоантител к компонентам ядра и главным образом к нативной (двуспиральной) ДНК. Патоморфологические изменения заключаются в системной дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фибриноидных изменений, признаками ядерной патологии клеток и генерализованным поражением микроцирку-ляторного русла. К числу провоцирующих факторов, которым приписывают существенное значение в развитии системной красной волчанки, относятся чрезмерная инсоляция и повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация). Подавляющее число больных системной красной волчанкой составляют женщины в возрасте 20—30 лет.

При системной красной волчанке возможно поражение большинства органов и тканей организма, однако наиболее характерны своеобразные изменения кожи, поражение суставов, серозиты, нейроваскулит, нефрит, бородавчатый эндокардит Либмана—Сакса.

К ранним и частым признакам заболевания относится так называемая «волчаночная бабочка» — плоские или слегка возвышающиеся над окружающей кожей эритематозные высыпания на лице, в частности в области спинки носа, щек и скуловых дуг. Обычно эти высыпания сливаются и своей формой напоминают бабочку. Иногда эритема распространяется также на ушные раковины, подбородок, надбровные дуги, носогубные складки. В некоторых случаях наблюдается только нестойкое пульсирующее покраснение кожи Указанных областей, усиливающееся при инсоляции, на ветру, на холоде, при волнении («сосудистая бабочка»). Как на начальной, так и в развернутой стадии заболева-ния наблюдается изменение волос. Они становятся истонченными, пухообразными, повышенно ломкими. Нередко отмечается повышенное выпадение волос, которое иногда приводит к очаговому или диффузному облысению. В периоды ремиссий алопеция может исчезать, а при обострениях — появляться вновь. В острой стадии системной красной волчанки наряду с кожными изменениями часто наблюдается ярко-красная гиперемия слизистой оболочки полости рта. На этом фоне отмечаются эритематозно-отечные участки с четкими границами и очагами спущенного эпителия («волчаночные пятна»), а также эрозии и язвы, которые малоболезненны или вовсе безболезненны.

Суставной синдром — важнейший и наиболее часто встречающийся признак системной красной волчанки, который в дебюте заболевания нередко выступает в качестве единственного его клинического проявления. У некоторых больных наблюдается полиартралгия в сочетании с миалгией и болевым ограничением подвижности, но без внешних изменений суставов. Артрит обычно нестойкий, мигрирующий, с острым или подострым течением. При остром течении возможно поражение многих суставов с ярко выраженными воспалительными изменениями и резчайшими болями, обусловливающими ограничение подвижности вплоть до полного обездвиживания больного. Могут возникать болевые контрактуры. Однако отмечается диссонанс субъективных и объективных симптомов в некоторых суставах — резкие боли при весьма умеренных внешних признаках воспаления. Чаще наблюдается подострый артрит, который иногда напоминает ревматоидный и в ряде случаев принимает затяжной или даже хронический рецидивирующий характер. Могут преобладать воспалительные изменения периартикулярных тканей: сухожилий, сухожильных влагалищ, суставных сумок, мест прикрепления связок к костям. Вследствие этого иногда уже на ранних стадиях заболевания наблюдаются ульнарная девиация пальцев кистей, их подвывихи и преходящие сгибательные контрактуры. У отдельных больных отсутствуют боли и нарушение функции суставов. Не характерна также утренняя скованность, а если она имеет место, то выражена умеренно. Вместе с тем периартикулярные воспалительные изменения нестойки и часто быстро подвергаются обратному развитию под влиянием глюкокортикостероидов.

При рентгенологическом исследовании пораженных суставов у больных системной красной волчанкой чаще всего выявляется остеопороз эпифизов, а при хроническом течении артрита — сужение суставной щели. Эрозии суставных поверхностей возникают редко и только при длительном течении артрита. Чаще всего они локализуются в суставах кистей и лучезапястных суставах, причем обычно бывают мелкими и асимметричными.

Среди серозитов при системной красной волчанке обычно встречается окссудативный плеврит. Выпот в плевральную полость бывает необильным. Перикардит диагностируется главным образом при эхокардиографическом исследовании. У некоторых больных поражается брюшина (асептический пепитонит), что нередко сопровождается клинической картиной «острого живота». В редких случаях асептический перитонит приводит к скоплению жидкости в брюшной полости. При отсутствии выпота в серозные полости при их поражении аускультативно определяется шум трения соответственно плевры, перикарда или брюшины (над областью печени и селезенки).

Нейроваскулит возникает в разгаре заболевания или в терминальном его периоде и может проявляться менингитом, энцефалитом, миелитом (в том числе поперечным с расстройством тазовых функций), плекситами, радикуло-невритами, полиневритами, поражением черепно-мозговых нервов. Возможно развитие психоза (бред, слуховые и зрительные галлюцинации), инсульта, судорожных эпилептических припадков, геми- и параплегии, хореиморфного синдрома.

Иммунокомплексный нефрит наблюдается, как правило, в период генерализации заболевания. Он может протекать как с изолированным мочевым синдромом, так и с выраженными клиническими проявлениями, в частности с нефротическим синдромом и хронической почечной недостаточностью. Уремия часто определяет исход заболевания.

При высокой активности системной красной волчанки может развиться бородавчатый эндокардит Либмана—Сакса. Чаще всего возникает вальвулит митрального и трехстворчатого, реже аортального, клапанов. У больных могут выслушиваться соответствующие сердечные шумы, однако в большинстве случаев диагностика эндокардита Либмана—Сакса основана на обнаружении во время эхокардиографии вегетации на клапанах, весьма сходных с таковыми при бактериальном эндокардите. Процесс приводит к формированию порока сердца, главным образом недостаточности соответствующего клапана, хотя возможен и стеноз, в том числе митральный. Иногда происходит инфицирование измененных клапанов.

Дыхательная система при системной красной волчанке поражается относительно редко. Чаще наблюдается развитие легочного васкулита (пневмони-а), который характеризуется фиброзирующим, преимущественно интерсти-циальным поражением легких с диффузным утолщением альвеолярно-капиллярной мембраны. У больного отмечаются кашель, одышка, боли в грудной клетке при дыхании, ограничение подвижности нижнего легочного края, ослабленное дыхание, незвучные влажные хрипы. Рентгенологическое исследование обнаруживает высокое стояние диафрагмы, стойкое симметричное усиление и деформацию легочного рисунка очагово-сетчатого характера, интерстициальный периваскулит, изменения перибронхиальной и междольковои интерстициальной ткани, очаговоподобные тени, снижение прозрачности легких, дисковидные ателектазы; может наблюдаться также мелкоочаговое поражение с преимущественной локализацией в интерстициальной ткани, наиболее выраженное в средних и нижних отделах легочных полей. Течение пневмонита затяжное, с обострениями и ремиссиями. При назначении глюко-кортикостероидов все симптомы, как правило, исчезают. Осложнением сиcтемной красной волчанки может быть вторичная легочная инфекция, в частности, туберкулез, бактериальная и грибковая пневмония.

Поражение системы пищеварения обусловлено васкулитом сосудов орг нов брюшной полости и проявляется анорексией, тошнотой, диареей, бол ми в животе. Кроме того, помимо картины «острого живота», обусловленног асептическим перитонитом, могут возникать такие ургентные состояния, как-желудочно-кишечное кровотечение и перфорация кишечника.

Из клинических «перекрестов» при системной красной волчанке могут наблюдаться характерный для системной склеродермии синдром Рейно, полимиозит, синдром Шегрена.

К типичным лабораторным признакам системной красной волчанки относятся:

  • LE-клетки в периферической крови. Как уже указывалось в гл. 4, они появляются при наличии в циркуляции антинуклеарных аутоантител и представляют собой зрелые нейтрофилы, цитоплазма которых почти целиком заполнена фагоцитированным ядерным материалом других клеток. У больных системной красной волчанкой содержание LE-клеток составляет не менее 3% общего содержания лейкоцитов, тогда как единичные LE-клетки изредка встречаются при других диффузных болезнях соединительной ткани, ревматоидном артрите с системными проявлениями, системных васкулитах и некоторых других заболеваниях. Отсутствие LE-клеток не исключает диагноза системной красной волчанки;
  • циркулирующие аутоантитела — антитела к двуспиральной ДНК, Sm-антигену, поли(АДФ)рибозе и нуклеолярным (ядрышковым) антигенам пролиферирующих клеток; у 20—40% больных системной красной вол чанкой выявляется ревматоидный фактор в невысоком титре;
  • антифосфолипидные антитела (антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, антитела, обусловливающие ложноположительную реакцию Вассермана). Их наличие у больных системной красной волчанкой ассоциируется с симптомокомплексом, включающим рецидивирующие венозные и артериальные тромбозы различной локализации, сетчатое ливедо (livedo reticularis), трофические язвы, аваскулярный остеонекроз, неврологическую симптоматику, осложненный акушерский анамнез (повторные выкидыши), тромбоцитопению. Отмечено, что у лиц со стойкой, в течение нескольких лет, ложноположительной реакцией Вассермана риск заболеваемости системной красной волчанкой увеличен в 100 раз. Показано также, что антитела к двуспиральной ДНК дают перекрестную реакцию с фосфолипидами.

В целом для системной красной волчанки характерно резко выраженное повышение СОЭ. Однако уровень СОЭ не всегда адекватно отражает активность заболевания. С-реактивный белок у большинства больных неосложненной системной красной волчанкой рутинными методами не определяется, а повышение его содержания указывает на присоединение вторичной бактериальной инфекции-При системной красной волчанке часто выявляется стойкая или транзиторная лейкопения, нередко в сочетании с лимфопенией. Помимо этого иногда обнаруживаются гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса, а также тромбоцитопения, которая может сопровождаться геморрагическим синдромом.

Дифференциальный диагноз системной красной волчанки предполагает исключение прежде всего хронических инфекций (туберкулез, проказу, подост-оЫЙ инфекционный эндокардит, вирусный гепатит В, ВИЧ-инфекцию) и параеопластические реакции, обусловленные солидными опухолями (рак, саркома) оли гемобластозами (лейкозы, лимфопролиферативные заболевания). Следует -также иметь в виду, что прием некоторых медикаментов (гидралазин, прокаина-мид, сульфаниламиды, антиэпилептические средства, противотуберкулезные препараты) может приводить к появлению так называемого лекарственного вол-чаночноподобного синдрома, который характеризуется лихорадкой, недомоганием, волчаночноподобной сыпью, артралгией, экссудативным плевритом, легочными инфильтратами, наличием LE-клеток в периферической крови. При лекарственном волчаночноподобном синдроме обычно не наблюдается поражение почек и отсутствуют аутоантитела к двуспиральной ДНК, однако характерно наличие антигистоновых аутоантител. Все клинические проявления волчаноч-ноподобного синдрома исчезают после отмены вызвавшего его лекарственного препарата. Волчаночноподобный синдром с типичными кожными и суставными проявлениями при относительно низком уровне антител к нативной ДНК и преобладанием антител к малому ядерному рибонуклеопротеину Rq (SSA) может быть обусловлен врожденным дефицитом С2-компонента комплемента.