круглосуточно
+7 495 604-10-10
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .

Смешанное заболевание соединительной ткани

Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) согласно классическому определению характеризуется сочетанием у одного больного характерных клинических признаков системной красной волчанки, системной склеродермии и дерматомиозита-полимиозита. В последние годы в число заболеваний, признаки которых могут наблюдаться при синдроме Шарпа, включены также ревматоидный артрит и синдром Шегрена. Обычно одновременно наблюдаются симптомы 2—3 заболеваний. Как и для других диффузных болезней соединительной ткани, для синдрома Шарпа характерны системность поражения, стадийность развития и динамизм клинических проявлений. Временами признаки одной из клинических форм выходят на первый план. Считается, что синдром Шарпа, равно как и нередко встречающиеся при других диффузных болезнях соединительной ткани отдельные клинические «перекресты», отражает патогенетическое единство заболеваний данной группы. Синдром встречается преимущественно у женщин среднего возраста. На начальной стадии синдрома Шарпа помимо общих для всех диффузных болезней соединительной ткани клинических признаков чаще всего наблюдаются выраженный плотный отек пальцев рук или кистей в целом, синдром Рейно, мышечная слабость и боли в мышцах проксимальных отделов конечностей (полимиозит), артралгия или артрит. Индурация кожи кистей обычно не возникает или выражена умеренно, не бывает атрофии кожи и стойких сгиба-тельных контрактур, отсутствуют проявления склеродермии на других участках кожи. Синдром Рейно не всегда типичный, протекает в более легкой форме, чем при системной склеродермии, редко приводит к ишемическим некрозам и язвам. Иногда встречаются «волчаночная бабочка», алопеция, «гелио-тропная эритема», «дерматомиозитные очки». Серозиты и миокардит развц. ваются редко.

Позже появляются кардиосклероз, пневмонит, двусторонний базальный пневмофиброз, обусловливающий дыхательную недостаточность, гипотония и гипокинезия нижнего отдела пищевода, поражение почек, центральной нервной системы, синдром Шегрена. Однако признаки поражения пищевода обычно умеренно выражены и выявляются главным образом при рентгенологическом исследовании. Поражение почек чаще всего проявляется изолированным мочевым синдромом. Артериальная и легочная гипертензии возникают редко. Синдром Шегрена обычно протекает доброкачественно.

Полиартралгия или артрит суставов в большинстве случаев бывают ранними, а иногда даже первыми проявлениями синдрома Шарпа. Воспалительные изменения суставов могут носить характер мигрирующего олигоартрита или ревматоидоподобного полиартрита с вовлечением в процесс мелких суставов кистей и утренней скованностью. Эрозивные изменения суставов наблюдаются редко, обычно локализуются в отдельных мелких суставах кистей и стоп, чаще всего бывают единичными, поверхностными и не прогрессируют, а как бы застывают в своем развитии. Могут возникать ульнарная девиация и подвывихи в суставах отдельных пальцев кистей. В ряде случаев заболевание суставов характеризуется всеми признаками типичного ревматоидного артрита. У некоторых больных отмечается преимущественное воспаление периартикулярных мягких тканей, как при системной красной волчанке. Возможен аваскулярный некроз головки бедренной и плечевой костей, дистального эпифиза бедренной кости. Иногда, как при системной склеродермии, наблюдаются начальные признаки остеолиза концевых фаланг пальцев рук и кальцинаты в мягких тканях.

Изменения лабораторных показателей, выявляемые при синдроме Шарпа, в основном отражают клиническую симптоматику, характерную для той или иной диффузной болезни соединительной ткани. Так, при наличии признаков системной красной волчанки могут выявляться LE-клетки и лейкопения, полимиозита — умеренное повышение в крови активности «мышечных» ферментов, ревматоидного артрита и(или) синдрома Шегрена — ревматоидный фактор. Специфическим маркером смешанного заболевания соединительной ткани служат аутоантитела к ядерному рибонуклеопротеину.

Прогноз заболевания, как правило, благоприятный: ему не свойственно развитие тяжелых прогрессирующих поражений почек и центральной нервной системы, распространенной склеродермии, множественных деструктивных изменений суставов, тяжелого полимиозита и т.п. Характерна высокая эффективность глюкокортикостероидов даже в небольших дозах (до 30 мг/сут). Круг заболеваний при дифференциальном диагнозе аналогичен таковому у больных системной красной волчанкой: хронические инфекции и злокачественные новообразования.