круглосуточно
+7 495 604-10-10
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .

Клиническая картина множественного ретикулогистиоцитоза

Изменения кожи при множественном ретикулогистиоцитозе характеризуются появлением многочисленных папул либо округлых плотных узелков желтоватого или коричневого цвета диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Располагаются они отдельно или группами на лице, волосистой части головы, туловище, тыльной стороне кистей и пальцев (особенно вокруг ногтей), а у половины больных также на на слизистой оболочке. Папуло-нодулярное поражение кожи носит рецидивирующий характер. Более чем у трети больных на веках наблюдаются плоские ксантематозные бляшки (ксантелазмы).

Более чем у половины больных множественным ретикулогистиоцитозом развитие артрита предшествует появлению кожных высыпаний (в среднем на 3 года). Суставной синдром проявляется хроническим деструктивным полиартритом с симметричным поражением суставов конечностей, в том числе мелких суставов кистей. В ряде случаев воспалительные изменения суставов сопровождаются теносиновитом. Прогрессирование артрита может приводить к стойкой деформации суставов с развитием сгибательных контрактур. При этом наиболее выраженными нередко бывают изменения мелких суставов кистей. Иногда отмечается вовлечение в патологический процесс суставов позвоночника и крестцово-подвздошных сочленений. Рентгенологическое исследование на ранней стадии заболевания обнаруживает дефекты костной ткани субхондральных отделов эпифизов, напоминающие «пробойники» при подагре. В последующем появляются краевые эрозии, которые, в отличие от ревматоидного артрита, могут быстро прогрессировать с вовлечением всей суставной поверхности, что ведет к потере хряща с расширением суставной щели и резорбции субхондральной кости. Примерно у 45% больных симметричный эрозивный полиартрит кистей приводит к полному остеолизу значительной части эпифизов, особенно дистальных межфаланговых суставов (мути-дирующая форма). Сужение суставной щели и околосуставной остеопороз для множественного ретикулогистиоцитоза не характерны. Анкилозы встречаются редко. В течение 5—10 лет наблюдается спонтанное стихание воспалительных изменений в суставах, однако сохраняется существенное нарушение их функции.

У некоторых больных множественным ретикулогистиоцитозом в активной фазе заболевания может обезображиваться лицо вследствие многочисленных кожных узелков, а также деструкции хряща носа и ушных раковин. Кроме того, описано вовлечение в патологический процесс легких, сердца, печени, почек, щитовидной железы, костного мозга, мышц. В отдельных случаях полисистемные проявления сопровождаются лихорадкой и исхуданием. Лабораторные показатели воспаления у больных множественным ретикулогистиоцитозом могут быть в пределах нормы. Однако нередко наблюдается умеренное повышение СОЭ.