круглосуточно
+7 495 604-10-10
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .

Системные васкулиты

Клиника и диагностика
Лечение

Этиология и патогенез

Системные васкулиты представляют собой группу ревматических заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов различного калибра с некрозом и воспалением сосудистой стенки и вторичным вовлечением различных органов и систем. К системным васкулитам, которые могут сочетаться с артритом, относятся узелковый полиартериит, эозинофильный гранулематозный васкулит, гранулематоз Вегенера, синдром Бехчета, неспецифический аортоартериит, височный артериит, ревматическая полимиалгия, эссенциальная смешанная криоглобулинемия. Этиология указанных заболеваний неизвестна. Не исключают возможную роль инфекции, вызванной вирусами герпеса, гепатита В, цитомегаловирусом. Полагают также, что немаловажное значение в развитии системных васкулитов имеют сенсибилизация к лекарствам, сыворотке, пищевым аллергенам, холодовая аллергия, поллиноз. В качестве провоцирующих факторов выступают охлаждение, инсоляция, острая респираторная, в том числе стрептококковая, инфекция, хроническая очаговая инфекция и др. Важное значение придают также наследственной предрасположенности и, в частности, генетически обусловленному дефекту иммунной системы вследствие изменений на уровне главного комплекса гисто-совместимости HLA. В особую группу выделяют васкулит, наблюдающийся как синдром при диффузных болезнях соединительной ткани, ревматоидном артрите и других идиопатических системных ревматических заболеваниях.

В основе патогенеза системных васкулитов лежат иммунные нарушения. Существенное значение, в частности, придают отложению в сосудистом русле Циркулирующих иммунных комплексов, что вызывает активацию системы Комплемента с последующим повреждением эндотелия и развитием воспалительной реакции. В возникновении иммунокомплексной патологии могут участвовать следующие механизмы:

  • повышенное образование циркулирующих иммунных комплексов с патологическими свойствами в условиях избытка гипотетического антигена и его длительной персистенции и(или) вследствие поликлональ-ной активации В-лимфоцитов;
  • нарушение элиминации (выведения) циркулирующих иммунных комплексов функционально неполноценными клетками моноцитарно-макрофагальной системы печени и селезенки;
  • генетические дефекты образования компонентов комплемента и(или) рецепторного аппарата эритроцитов к (^-компоненту комплемента; как известно, циркулирующие иммунные комплексы, обычно содержащие С3-компонент комплемента, в сосудистом русле соединяются со специфическими для С3-компонента рецепторами на мембране эритроцитов и в таком виде доставляются макрофагам селезенки и купферовским клеткам печени, где происходит элиминация иммунных комплексов.

Помимо иммунокомплексного механизма в развитии воспалительных изменений в сосудистой стенке могут также участвовать другие типы иммунных реакций, индуцированные наличием антигенов в сосудистой стенке:

  • образование антител и(или) сенсибилизированных киллерных Т-лимфоцитов, непосредственно реагирующих с антигенными структурами, расположенными на мембране эндотелиоцитов; антитела, соединяясь с антигеном, активируют систему комплемента на поверхности клетки, что приводит к разрушению клеточной мембраны; Т-киллеры, контактируя своими специфическими рецепторами с антигеном, сами разрушают мембрану эндотелиоцита;
  • гиперергические реакции с участием IgE-антител, тучных клеток и эозинофилов;
  • реакции гиперчувствительности замедленного типа с участием эффек-торных Т-лимфоцитов и макрофагов, обусловливающие развитие гранулематозного воспаления.

На характер клинической картины того или иного системного васкулита влияет ряд факторов:

  • калибр пораженных сосудов (крупные, средние, мелкие), их тип (магистральные артерии, артерии мышечного типа, капилляры, вены) и локализация (аорта, ее дуга, сосуды сердца, легких, брюшной полости, почек, головного мозга, кожи);
  • глубина поражения сосудистой стенки — интима, средняя оболочка, эластическая мембрана или все слои (панартериит);
  • особенность воспалительной реакции в сосудистой стенке — круглоклеточная (макрофаго-лимфоцито-плазмоклеточная), нейтрофильная или эозинофильная инфильтрация, гранулематозное воспаление с участием макрофагов, лимфоцитов и гигантских многоядерных клеток.