круглосуточно
+7 495 604-10-10
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .

Эозинофильный гранулематозный васкулит

Эозинофильный гранулематозный васкулит (синдром Черджа—Стросса, Churg—Strauss) характеризуется системным некротизирующим сегментарным Панангиитом мелких сосудов (артериол и венул) с эозинофильной периваску-лярной инфильтрацией. Изменения сосудов приводят к образованию многочисленных эозинофильных инфильтратов в тканях и органах (особенно в легочной ткани) с последующим формированием периваскулярных гранулем. К характерным клиническим проявлениям заболевания относятся тяжелый оронхоспастический синдром, «летучие» эозинофильные легочные инфильтраты, фибропластический эндокардит Лефлера и стойкая гиперэозинофилия периферической крови. Нередко наблюдаются также проявления кожного васкулита, поражение нервной системы и суставов. Заболевание встречается главным образом в возрасте 40—50 лет, причем мужчины и женщины болеют одинаково часто. Нередко у больных можно выявить неблагоприятный аллер-гологический анамнез, чаще всего поливалентную лекарственную аллергию.

Заболевание начинается остро или постепенно. Часто первым признаков его бывает бронхиальная астма, проявляющаяся тяжелыми и упорными приступами экспираторного удушья, которые устойчивы к обычной бронхолитической терапии и часто осложняются астматическим статусом. Приступы бронхоспазма сопровождаются высокой лихорадкой, значительным повышением СОЭ. У некоторых больных эквивалентом бронхиальной астмы в дебюте заболевания служат затяжной бронхит с астматическим компонентом либо упорный аллергический ринит. Другое характерное проявление эозинофильного гранулематозного васкулита — рецидивирующие легочные эозинофидь-ные инфильтраты, которые нечувствительны к антибактериальной терапии, но исчезают под влиянием лечения глюкокортикостероидами. Рентгенологическое исследование при этом обнаруживает одиночные или множественные округлые очаговоподобные тени в средних и нижних отделах легочных полей. В некоторых случаях наблюдается распад инфильтратов, что сопровождается кровохарканьем и приводит к образованию рентгенологически выявляемых полостей, которые приходится дифференцировать с абсцессами и туберкулезными кавернами. Как при бронхоспастическом синдроме, так и при «летучих» инфильтратах в мокроте выявляется эозинофилия. Изредка встречается экссудативный плеврит, причем плевральный выпот также, как правило, содержит большое количество эозинофилов.

Другие системные поражения присоединяются на более поздней стадии заболевания — обычно спустя 2—3 года. Однако в ряде случаев бронхоспастичес-кий синдром возникает на фоне генерализованного процесса. Пристеночный фибропластический эндокардит Леффлера характеризуется фиброзом эндокарда с развитием рестриктивной кардиомиопатии, поражением папиллярных мышц и хорд, приводящим к формированию недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, образованием пристеночных тромбов с последующими тромбоэмболическими осложнениями. У 30% больных развивается сердечная недостаточность. Возможно присоединение бактериального эндокардита. К другим, наиболее часто встречающимся проявлениям системного васкулита относятся периферические моно- или полиневриты, разнообразные кожные высыпания (уртикарные, эритематозные, макуло-папулезные, папуло-везикулезные, узелковые, геморрагические), поражение желудочно-кишечного тракта (абдоминальные боли, тошнота, рвота, диарея, реже кровотечения, перфорация, эозинофильный асцит). Поражение суставов может проявляться артралгией или артритом, аналогичным таковому при узелковом полиартериите. К типичным изменениям лабораторных показателей относятся гиперэозинофильный лейкоцитоз и повышение уровня IgE в сыворотке крови.