круглосуточно
+7 495 604-10-10
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .

Эссенциальная смешанная криоглобулинемия

Эссенциальная смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура) характеризуется поражением сосудов мелкого и среднего калибра и проявляется кожными геморрагическими высыпаниями, суставным синдромом и разнообразными системными воспалительными изменениями. В основе патогенеза заболевания лежит образование в сосудистом русле криоглобулинов, которые представляют собой особого рода циркулирующие иммунные комплексы, состоящие главным образом из IgM-ревматоидного фактора и поликлонального IgG. Особенность криоглобулинов заключается в их способности к криопреципитации, то есть аномальному осаждению при температуре ниже 37 "С. Не исключают этиологическую связь эссенциальной смешанной криоглобулинемии с вирусной инфекцией, поскольку в криопреципи-татах часто выявляют поверхностный антиген вируса гепатита В и соответствующие ему антитела, а в других случаях в крови обнаруживают РНК вируса гепатита С. Определенное значение в патогенезе заболевания придают также гипервязкости крови и внутрисосудистой холодовой преципитации с образованием микротромбов и нарушением микроциркуляции. Эссенциальная смешанная криоглобулинемия чаще встречается у женщин среднего возраста.

Заболевание начинается остро. У больного появляются кожные геморрагии петехиального типа иногда на фоне папуло-нодозных высыпаний. Они сопровождаются кожным зудом и располагаются главным образом на стопах, голенях, реже бедрах, а в выраженных случаях могут распространяться на мошонку, ягодицы, поясницу, живот, верхние конечности. Геморрагические высыпания, как правило, характеризуются повторными обострениями, особенно под влиянием таких провоцирующих факторов, как охлаждение организма, длительное стояние, сдавление участков кожи. Геморрагии могут сливаться и оставлять после себя гиперпигментацию. При значительной концентрации криоглобулинов, обусловливающей артериальный тромбоз, возможно развитие язв голеней, дистального некроза пальцев кистей и стоп.

Суставной синдром чаще всего проявляется артралгией, реже — острым артритом, возникновение которого провоцирует охлаждение конечностей. Поражаются преимущественно суставы кистей и стоп. Иногда артрит носит мигрирующий характер, как при острой ревматической лихорадке и реактивных артритах. Он длится несколько дней, однако может рецидивировать. Вместе с тем даже после повторных атак артрита рентгенологические изменения в суставах отсутствуют.

Помимо геморрагической сыпи и артрита у больных эссенциальной смешанной криоглобулинемией могут возникать синдром Рейно, поражение внутренних органов и нервной системы. Развитие гематурического гломерулонефрита иногда осложняется нефритическим синдромом и почечной недостаточностью. Пневмонит (легочный васкулит) проявляется кровохарканьем, одышкой и рентгенологически выявляемыми интерстициальными изменениями в легких. Поражение периферических нервов характеризуется преимущественно сенсорной полинейропатией в виде парестезий и гипостезий, реже — двигательными нарушениями. При цереброваскулите могут возникнуть транзиторные нарушения зрения, гемипарезы, острый психоз и др.

Исследование крови выявляет выраженную вариабильность уровней СОЭ и гамма-глобулинов в течение небольшого промежутка времени. Более значительное повышение СОЭ наблюдается при +4 "С, чем в том случае, если исследование проводить при комнатной температуре. Кроме того, определяются феномены криопреципитации сыворотки и аутоагглютинации эритроцитов на предметном стекле.

Необходимо иметь в виду, что смешанная криоглобулинемия вторичного характера может наблюдаться при инфекционных болезнях, висцеральном лейшманиозе, лимфопролиферативных заболеваниях, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, болезни Шегрена, хронических вирусных гепатитах. Имеются наблюдения о развитии лимфопролиферативных заболеваний у больных, в течение нескольких лет страдавших эссенциальной смешанной криоглобулинемией.