круглосуточно
+7 495 604-10-10
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера характеризуется поражением мелких и средних артерий мышечного типа преимущественно слизистой оболочки верхних дыхательных путей, трахеобронхиального дерева, легких и почек. Заболевание встречается чаще всего у мужчин в возрасте 20—50 лет. Патоморфологические изменения представлены фибриноидным некрозом сосудистой стенки с развитием вокруг некротических очагов периваскулярной лейкоцитарной инфильтрации и последующим формированием гранулем, содержащих эпителиоидные макрофаги, лимфоциты и гигантские многоядерные клетки.

Основные клинические проявления гранулематоза Вегенера включают язвенно-некротическое изменения верхних дыхательных путей, трахеи и бронхов, поражение легких и почек.

В дебюте заболевания развивается прежде всего хроническое рецидивирующее язвенно-некротическое поражение слизистой оболочки носа, околоносовых придаточных пазух, а иногда также ротовой полости. У больных возникают ринит и пансинусит, которые на ранней стадии проявляются заложенностью носа и сухостью его слизистой оболочки, а затем сменяются упорным насморком. При этом выделения из носа вначале бывают серозно-сукровичными, но вскоре становятся гнойно-кровянистыми. Появляются сухие или гнойно-кровянистые корочки на слизистой оболочке носа, носовые кровотечения. Отмечаются припухлость спинки носа, боли при постукивании в проекции придаточных пазух, нарушение носового дыхания и обоняния. Возможен переход воспалительного и некротического процессов на жировую клетчатку и костно-хрящевой скелет с последующим сужением носовых ходов, перфорацией носовой перегородки, седловидной деформацией носа. Иногда наблюдаются язвенный стоматит, глоссит, хейлит. В некоторых случаях происходит поражение орбиты с развитием экзофтальма (обычно одностороннего), а также появление гнойного отита со снижением слуха.

Позже в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка глотки, гортани, трахеи и бронхов с развитием в них язвенно-некротических изменений. Появляются боли в горле, охриплость голоса, кашель с отделением обильной кровянистой мокроты, кровохарканье. Иногда возникает стридорозное дыхание, обусловленное стенозом гортани и трахеи.

Спустя несколько недель или месяцев после начала заболевания патологический процесс приобретает генерализованный характер с поражением внутренних органов, и прежде всего легких и почек. К ранее имевшимся нарушениям присоединяются боли в грудной клетке и нарастающая одышка. Нередки симптомы легочного сердца. В последующем иногда развиваются обструктивные изменения бронхов и даже бронхиальная астма. Вместе с тем только у половины больных поражение легких сопровождается субъективными и физикальными проявлениями, тогда как рентгенологические изменения имеют место во всех случаях. В частности, в средних и нижних отделах обоих легких определяются множественные очаговоподобные тени с тенденцией к распаду и образованию тонкостенных полостей, которые могут инфицироваться бактериальной или грибковой микрофлорой; возможно выявление также ателектазов, инфарктов легких и плеврита. Поражение почек характеризуется развитием диффузного гломерулонефрита со значительной протеинурией и гематурией, но без повышения артериального давления. Быстро прогрессирует почечная недостаточность.

Значительно реже при гранулематозе Вегенера наблюдаются коронариит, миокардит, поражение желудочно-кишечного тракта, периферических и черепно-мозговых нервов, менингит, нарушение мозгового кровообращения. Возможен кожный васкулит с появлением полиморфной, буллезной или папулезной экзантемы, геморрагических высыпаний, язв, и некротизированных узелков в области крупных суставов, на ягодицах, бедрах. Иногда наблюдаются патологические изменения глаз в виде узелкового некротического склерита, поражения сетчатки и др.

Развитие гранулематоза Вегенера может сопровождаться артралгией или преходящим доброкачественным артритом в сочетании с миалгией. Описан также затяжной ревматоидоподобный артрит с симметричным поражением мелких и крупных суставов, амиотрофией и эрозивными изменениями суставных поверхностей.

При лабораторном исследовании крови изменения сходны с таковыми при узелковом полиартериите, однако «австралийский антиген», как правило, отсутствует. Гистологическое исследование биоптатов пораженных участков слизистой оболочки назофарингеальной области выявляет распространенный некро-тизирующий васкулит и признаки хронического воспаления с полиморфно-клеточными гранулемами, часто содержащими гигантские многоядерные клетки.

При проведении дифференциального диагноза следует иметь в виду, что сочетание артрита и язвенно-некротического поражения слизистой оболочки верхних дыхательных путей может наблюдаться при таких заболеваниях, как злокачественная опухоль, сифилис, туберкулез, микоз, саркоидоз, бериллиоз, лекарственная болезнь.