Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера характеризуется поражением мелких и средних артерий мышечного типа преимущественно слизистой оболочки верхних дыхательных путей, трахеобронхиального дерева, легких и почек. Заболевание встречается чаще всего у мужчин в возрасте 20—50 лет. Патоморфологические изменения представлены фибриноидным некрозом сосудистой стенки с развитием вокруг некротических очагов периваскулярной лейкоцитарной инфильтрации и последующим формированием гранулем, содержащих эпителиоидные макрофаги, лимфоциты и гигантские многоядерные клетки.

Основные клинические проявления гранулематоза Вегенера включают язвенно-некротическое изменения верхних дыхательных путей, трахеи и бронхов, поражение легких и почек.

В дебюте заболевания развивается прежде всего хроническое рецидивирующее язвенно-некротическое поражение слизистой оболочки носа, околоносовых придаточных пазух, а иногда также ротовой полости. У больных возникают ринит и пансинусит, которые на ранней стадии проявляются заложенностью носа и сухостью его слизистой оболочки, а затем сменяются упорным насморком. При этом выделения из носа вначале бывают серозно-сукровичными, но вскоре становятся гнойно-кровянистыми. Появляются сухие или гнойно-кровянистые корочки на слизистой оболочке носа, носовые кровотечения. Отмечаются припухлость спинки носа, боли при постукивании в проекции придаточных пазух, нарушение носового дыхания и обоняния. Возможен переход воспалительного и некротического процессов на жировую клетчатку и костно-хрящевой скелет с последующим сужением носовых ходов, перфорацией носовой перегородки, седловидной деформацией носа. Иногда наблюдаются язвенный стоматит, глоссит, хейлит. В некоторых случаях происходит поражение орбиты с развитием экзофтальма (обычно одностороннего), а также появление гнойного отита со снижением слуха.

Позже в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка глотки, гортани, трахеи и бронхов с развитием в них язвенно-некротических изменений. Появляются боли в горле, охриплость голоса, кашель с отделением обильной кровянистой мокроты, кровохарканье. Иногда возникает стридорозное дыхание, обусловленное стенозом гортани и трахеи.

Спустя несколько недель или месяцев после начала заболевания патологический процесс приобретает генерализованный характер с поражением внутренних органов, и прежде всего легких и почек. К ранее имевшимся нарушениям присоединяются боли в грудной клетке и нарастающая одышка. Нередки симптомы легочного сердца. В последующем иногда развиваются обструктивные изменения бронхов и даже бронхиальная астма. Вместе с тем только у половины больных поражение легких сопровождается субъективными и физикальными проявлениями, тогда как рентгенологические изменения имеют место во всех случаях. В частности, в средних и нижних отделах обоих легких определяются множественные очаговоподобные тени с тенденцией к распаду и образованию тонкостенных полостей, которые могут инфицироваться бактериальной или грибковой микрофлорой; возможно выявление также ателектазов, инфарктов легких и плеврита. Поражение почек характеризуется развитием диффузного гломерулонефрита со значительной протеинурией и гематурией, но без повышения артериального давления. Быстро прогрессирует почечная недостаточность.

Значительно реже при гранулематозе Вегенера наблюдаются коронариит, миокардит, поражение желудочно-кишечного тракта, периферических и черепно-мозговых нервов, менингит, нарушение мозгового кровообращения. Возможен кожный васкулит с появлением полиморфной, буллезной или папулезной экзантемы, геморрагических высыпаний, язв, и некротизированных узелков в области крупных суставов, на ягодицах, бедрах. Иногда наблюдаются патологические изменения глаз в виде узелкового некротического склерита, поражения сетчатки и др.

Развитие гранулематоза Вегенера может сопровождаться артралгией или преходящим доброкачественным артритом в сочетании с миалгией. Описан также затяжной ревматоидоподобный артрит с симметричным поражением мелких и крупных суставов, амиотрофией и эрозивными изменениями суставных поверхностей.

При лабораторном исследовании крови изменения сходны с таковыми при узелковом полиартериите, однако «австралийский антиген», как правило, отсутствует. Гистологическое исследование биоптатов пораженных участков слизистой оболочки назофарингеальной области выявляет распространенный некро-тизирующий васкулит и признаки хронического воспаления с полиморфно-клеточными гранулемами, часто содержащими гигантские многоядерные клетки.

При проведении дифференциального диагноза следует иметь в виду, что сочетание артрита и язвенно-некротического поражения слизистой оболочки верхних дыхательных путей может наблюдаться при таких заболеваниях, как злокачественная опухоль, сифилис, туберкулез, микоз, саркоидоз, бериллиоз, лекарственная болезнь.

Сделайте выбор в пользу профессиональной медицины!

Врачи в наших клиниках

Акулич Иван Иванович
КМН

Акулич Иван Иванович

заведующий отделением оториноларингологии клиники на Арбате, оториноларинголог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Клиника на Арбате

Аскерова Севиндж Мустаджабовна
ДМН

Аскерова Севиндж Мустаджабовна

заведующая отделением офтальмологии клиники на Ленинском, офтальмолог, доктор медицинских наук, академик РАЕ, профессор, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Бирюков Сергей Юрьевич

заведующий отделением травматологии и ортопедии, травматолог-ортопед, врач высшей категории

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

Бисеров Евгений Рашидович

заведующий отделением анестезиологии, анестезиолог

Клиника на Арбате

Горовой Дмитрий Владиславович

заведующий отделением урологии клиники на Ленинском, уролог–андролог, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Гуламов Мухсин Юрьевич

заведующий отделением лучевой диагностики, врач лучевой диагностики

Клиника на Арбате Клиника на Бабушкинской Клиника на Юго-Западной

Корольков Иван Анатольевич

заведующий отделением остеопатии, врач остеопат, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Лифшиц Владимир Борисович
ДМН

Лифшиц Владимир Борисович

заведующий отделением гастроэнтерологии, гастроэнтеролог-гепатолог, доктор медицинских наук, врач высшей категории

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

ВРАЧИ

Наши клиники в Москве

Запишитесь на прием к врачу

Вверх