круглосуточно
+7 495 604-10-10
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .

Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу, синдром дуги аорты болезнь отсутствия пульса) характеризуется преимущественным поражением дуги аорты и отходящих от нее крупных артерий, что приводит к ишемии соответствующих органов и тканей. Заболевание встречается главным образом v молодых женщин до 20 лет. Патоморфологические изменения наиболее выра. жены в местах отхождения артерий от аорты. В средней оболочке наблюдаются очаги некроза, окруженные клеточными инфильтратами, состоящими из лимфоидных клеток, плазмоцитов, макрофагов и гигантских многоядерных клеток. Инфильтрация распространяется на все оболочки сосудистой стенки. Кроме того, отмечаются разрастание интимы, возникновение тромбозов, а в последующем — склеротический процесс, приводящий к окклюзии просвета артерий. Иногда патологический процесс захватывает брюшной отдел аорты и отходящие от нее артерии. Внутриорганные артерии остаются интактными.

Основные клинические проявления болезни Такаясу обусловлены поражением артерий, отходящих от дуги аорты:

  • подключичные артерии — на стороне пораженной артерии отмечаются повышенная утомляемость руки при нагрузке, ее похолодание, чувство онемения и парестезии, постепенное развитие атрофии мышц плечевого пояса и шеи, ослабление или исчезновение пульса на подключичной, плечевой, лучевой и локтевой артериях (особенно при поднятии руки вверх), снижение артериального давления, систолический шум в над ключичной области позади кивательной мышцы; изредка возникают синдром Рейно, ишемические язвы кожи кончиков пальцев;
  • сонные и позвоночные артерии — головная боль, головокружение, обмороки, тошнота, рвота, диплопия, снижение остроты зрения вплоть до преходящей слепоты (в зависимости от положения головы, физиче ских усилий), очаговая неврологическая симптоматика, нарушение мозгового кровообращения, судорожные припадки, отсутствие пульса на пораженной сонной артерии и систолический шум над ней (позади угла нижней челюсти);
  • коронарные артерии — стенокардия, иногда возникает крупноочаговый нередко безболевой инфаркт миокарда; под влиянием противовоспалительных препаратов отмечается динамика ишемических изменений на электрокардиограмме.

Существенно реже наблюдаются симптомы, обусловленные поражением артерий, отходящих от брюшного отдела аорты:

  • почечные артерии — вазоренальная артериальная гипертензия со злокачественным течением, cистолический шум над пораженной почечной артерией;
  • мезентеральные артерии — приступы брюшной жабы, дисиентический синдром, метеоризм, нарушения моторики кишечника, иногда — синдром нарушения всасывания (мальабсорбция);
  • подвздошные артерии — на стороне пораженной артерии появляются боли в ноге, ее похолодание, ощущение онемения, парестезии, перемежающаяся хромота, ослабление или отсутствие пульса на бедренной, подколенной и задней большеберцовой артериях.

Выраженное поражение дуги аорты может привести к развитию недостаточности аортального клапана с соответствующей симптоматикой. Вовлечение брюшного отдела аорты иногда проявляется ее сужением, что обусловливает возникновение сосудистого шума в месте коарктации и ниже нее, а также приводит к тому, что артериальное давление на нижних конечностях становится меньше, чем на верхних, тогда как в норме соотношение обратное. Иногда образуется аневризма, в этих случаях в брюшной полости над областью расширения определяются выраженная пульсация (пульсирующая «опухоль») и сосудистый шум.

Острое начало заболевания у некоторых больных сопровождается появлением кожных высыпаний (узловатой эритемы, панникулита, крапивницы), миалгией, артралгией или, реже, артритом. Чаще всего наблюдается артрит крупных суставов, однако в редких случаях поражение суставов напоминает таковое при ревматоидном артрите, в том числе с наличием эрозивных изменений суставных поверхностей. Следует иметь в виду возможность сочетания неспецифического аортоартериита с другими ревматическими заболеваниями, например, с синдромом Стилла, болезнью Бехтерева.

Для диагностики характерных сосудистых изменений при болезни Такаясу применяют аортографию.