Синдром Бехчета

Синдром Бехчета проявляется главным образом язвенным поражением слизистой оболочки полости рта и гениталий, кожным васкулитом и иридо-циклитом в сочетании с гипопионом. Предполагают инфекционный (вирусный) генез заболевания, поскольку встречаются его эпидемические вспышки. Иногда наблюдается семейная агрегация заболевания. В патогенезе синдрома Бехчета помимо иммунокомплексных нарушений существенное значение придают повышенному хемотаксису нейтрофильных лейкоцитов. Патомор-фологические изменения в слизистой оболочке полости рта характеризуются хроническим воспалением с лимфо-моноцитарной инфильтрацией и очагами некроза, а в области гениталий и кожи — диффузным васкулитом с выраженным некрозом сосудистой стенки мелких артерий и вен, сопровождающимся кровоизлияниями и периваскулярными лимфомоноцитарными инфильтратами. Васкулит может принимать более распространенный характер и вызывать поражение других органов и систем, в частности глаз, нервной системы, сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек.

Наиболее раннее и обязательное клиническое проявление синдрома Бехчета представляет собой рецидивирующий афтозный стоматит. У больных остро возникают множественные и чрезвычайно болезненные язвы на слизистой оболочке щек, губ, языка и глотки. Эти язвы округлой формы, диаметром от нескольких миллиметров до 1,5 см, окружены красной каймой. Их появлению предшествуют вначале пятно, а затем пузырек. Язвенные дефекты слизистой оболочки полости рта в течение нескольких дней или недель заживают без образования рубца, но склонны к рецидивированию.

В подавляющем большинстве случаев в дебюте заболевания возникает также рецидивирующее язвенное поражение гениталий. У женщин одиночные или множественные болезненные язвы располагаются на слизистой оболочке влагалища и шейки матки, у мужчин — на головке полового члена, крайней плоти и мошонке. Язвенные изменения в области гениталий могут сохраняться в течение длительного времени и приводить к грубым рубцовым изменениям.

Для ранней стадии развития синдрома Бехчета характерен также рецидивирующий кожный васкулит. При этом могут возникать разнообразные высыпания, в частности многоформная эритема, макуло-папулезная или папуло-пустулезная экзантема, узловатая эритема и др. Сыпь локализуется преимущественно на голенях. Характерна повышенная чувствительность кожи к малейшим травмам, что подтверждается патергическим тестом: быстрое появление папулезных или пустулезных элементов в месте укола кожи иглой. Этот феномен объясняют повышенным хемотаксисом нейтрофильных лейкоцитов при синдроме Бехчета.

На более поздней стадии синдрома Бехчета нередко встречается иридо-циклит (увеит), которому нередко сопутствует скопление гноя в передней камере глаза (гипопион). Иридоциклит чаще бывает двусторонним, носит рецидивирующий характер и способен привести к развитию глаукомы, катаракты и потере зрения. Иногда наблюдаются другие поражения глаз, например хо-реоретинит, кровоизлияние в стекловидное тело, тромбофлебит вен сетчатки и ее инфаркты, поражение зрительного нерва. Существенно реже возникают конъюнктивит, эписклерит, кератит, язвы роговицы.

Кроме того, у некоторых больных на поздних стадиях синдрома Бехчета встречаются другие проявления системного васкулита:

  • рецидивирующий мигрирующий тромбофлебит поверхностных и глубоких вен нижних конечностей, а также полых вен; возможно развитие синдрома Бадда—Киари, который обусловлен тромбозом печеночных вен в месте их впадения в нижнюю полую вену и проявляется гепатоме-галией и асцитом;
  • облитерирующее поражение магистральных артерий конечностей с образованием аневризм;
  • миокардит, перикардит, коронариит с развитием повторных инфарктов миокарда;
  • экссудативный плеврит, легочные инфильтраты с образованием полостей, инфаркты легких;
  • язвенное поражения кишечника, его перфорация и кровотечения;
  • гломерулонефрит, при длительном течении заболевания — амилоидоз почек;
  • поражение нервной системы, проявляющееся менингоэнцефалитом, инсультами с гемипарезом, мозжечковыми нарушениями, судорогами, психозами, поперечным миелитом, невритом черепно-мозговых и периферических нервов;
  • эпидидимит, аменорея.

Описано сочетание язвенного поражения слизистой оболочки полости рта и гениталий с рецидивирующим полихондритом (синдром MAGIC).

Примерно у половины больных синдром Бехчета сопровождается полиартралгией или умеренно выраженным артритом. Воспалительное поражение суставов обычно носит характер моноартрита или асимметричного олигоарт рита с преимущественным вовлечением крупных суставов. Чаще всего поражаются коленные суставы, тогда как плечевые и тазобедренные суставы обы но остаются интактными. В суставной полости может наблюдаться скоплени синовиального выпота, в котором преобладают нейтрофильные лейкоцить У некоторых больных возникает ахиллотендинит. Обычно артрит исчезав бесследно в течение нескольких недель или 2—3 месяцев, но иногда приним ет затяжное и даже хроническое рецидивирующее течение, однако эрозии ные изменения суставных поверхностей возникают крайне редко.

Сделайте выбор в пользу профессиональной медицины!

Врачи в наших клиниках

Акулич Иван Иванович
КМН

Акулич Иван Иванович

заведующий отделением оториноларингологии клиники на Арбате, оториноларинголог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Клиника на Арбате

Аскерова Севиндж Мустаджабовна
ДМН

Аскерова Севиндж Мустаджабовна

заведующая отделением офтальмологии клиники на Ленинском, офтальмолог, доктор медицинских наук, академик РАЕ, профессор, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Бирюков Сергей Юрьевич

заведующий отделением травматологии и ортопедии, травматолог-ортопед, врач высшей категории

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

Бисеров Евгений Рашидович

заведующий отделением анестезиологии, анестезиолог

Клиника на Арбате

Горовой Дмитрий Владиславович

заведующий отделением урологии клиники на Ленинском, уролог–андролог, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Гуламов Мухсин Юрьевич

заведующий отделением лучевой диагностики, врач лучевой диагностики

Клиника на Арбате Клиника на Бабушкинской Клиника на Юго-Западной

Корольков Иван Анатольевич

заведующий отделением остеопатии, врач остеопат, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Лифшиц Владимир Борисович
ДМН

Лифшиц Владимир Борисович

заведующий отделением гастроэнтерологии, гастроэнтеролог-гепатолог, доктор медицинских наук, врач высшей категории

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

ВРАЧИ

Наши клиники в Москве

Запишитесь на прием к врачу

Вверх