круглосуточно
+7 495 604-10-10
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит (узелковый периартериит, болезнь Куссмау-ля—Майера) характеризуется системным некротизирующим поражением преимущественно мелких и средних артерий мышечного типа. Заболевание встречается главным образом у мужчин в возрасте 30—50 лет. Предполагают этиологическую связь узелкового полиартериита с вирусом гепатита В, поскольку поверхностный антиген данного вируса («австралийский антиген») и содержащие его циркулирующие иммунные комплексы выявляются у четверти больных. Поражение сосудов при узелковом полиартериите носит сегментарный характер — измененные участки чередуются с интактными. Это обусловливает образование четкообразных утолщений (узелков) по ходу пораженных артерий. Характерно наличие некротических изменений всех слоев стенки артерий (панартериит). Воспалительный процесс проходит в своем развитии стадии фибриноидного некроза, острого воспаления, грануляции и рубцевания с сужением просвета артерий. Указанные изменения обусловливают ишемию разлиц ных органов вплоть до инфарктов. При этом клинические проявления заболе вания зависят как от локализации вовлеченных сосудов, так и от степени их поражения. Чаще всего поражаются сосуды сердца, органов брюшной полости почек и нервной системы. Иногда наблюдается формирование артериальные аневризм, возможен разрыв стенки сосудов, приводящий к кровотечениям.

Клиническая картина узелкового полиартериита характеризуется чрезвычайным полиморфизмом и динамизмом с быстрой сменой одних симптомов другими. К наиболее характерным клиническим признакам заболевания относятся коронариит, абдоминальные проявления с приступами брюшной жабы поражение почек с ренопривной артериальной гипертензией, множественные периферические невриты, подкожные узелки по ходу сосудов, изменения кожи, орхит, артрит.

Коронариит обусловливает возникновение приступов стенокардии и повторных, часто безболевых, мелкоочаговых инфарктов миокарда. На этом фоне развивается кардиосклероз с нарушениями сердечного ритма и проводимости. Быстро прогрессирует сердечная недостаточность.

Брюшная жаба проявляется регулярными приступами острых болей в животе, которые возникают через 30—60 мин после еды и сохраняются в течение 15—30 мин. Могут также развиваться воспалительные изменения и изъязвления слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. В более тяжелых случаях возникают кровотечения, тромбоз мезентеральных артерий, перфорация кишечника, перитонит, инфаркты поджелудочной железы и селезенки. Поражение сосудов печени приводит к гепатомегалии и желтухе.

Поражение почек характеризуется развитием гломерулонефрита, нефро-склероза, иногда ишемических инфарктов (часто безболезненных) и кровоизлияний в почечную паренхиму, что проявляется гематурией. Гломерулонеф-рит и поражение почечных сосудов вызывают выраженную и стойкую (злокачественную) артериальную гипертензию, которая иногда осложняется тяжелой ретинопатией с потерей зрения, кровоизлиянием в мозг. Возможно развитие нефротического синдрома и быстро прогресирующей почечной недостаточности.

Поражение периферических нервов при узелковом полиартериите обусловлено изменениями vasa nervorum и проявляется развитием множественных симметричных или асимметричных невритов. В зоне иннервации пораженных нервов, чаще всего нижних конечностей, возникают чувствительные и двигательные нарушения, сопровождающиеся жгучими болями. У части больных наблюдается полимиелорадикулоневрит с парезом кистей и стоп. Характерно последовательное вовлечение нервных стволов. Существенно реже встречаются поражения центральной нервной системы (цереброваскулит): кровоизлияния, тромбозы с очаговым поражением головного мозга, менинго-энцефалит с нарушением речи и слуха, судороги.

Типичный признак узелкового полиартериита — образование подкожных узелков по ходу магистральных артерий конечностей. Узелки представляют собой участки гранулематозного воспаления и аневризматического расширения артерий. Они обычно довольно плотные на ощупь, болезненные, малоподвижны, кожа над ними гиперемирована. Размеры узелков колеблются от не-кольких миллиметров до 2 см. Порой отмечается слияние отдельных узелков формированием подкожных бляшек. Число узелков варьирует, распределение их асимметричное.

Кожные изменения у больных узелковым полиартериитом многообразны и могут варьировать от легких, быстро преходящих высыпаний до изъязвлений и гангрены. Наиболее часто встречается сетчатое ливедо (livedo reticularis), которое представляет собой дермо-гиподермальный ангиит и характеризуется появлением на коже своеобразного древовидного или сетевидного рисунка вследствие чередования багрово-цианотичных (либо розово-фиолетовых) и бледных участков. На этом фоне могут возникать мелкие кровоизлияния и участки изъязвления. В более редких случаях наблюдаются геморрагическая пурпура, крапивница, макуло-папулезная или папулезная экзантема. Иногда развивается дистальная гангрена пальцев, обусловленная обтурацией периферических сосудов.

Часто возникает орхит, который проявляется болезненной припухлостью яичек и гиперемией мошонки. Иногда отмечается поражение глаз в виде конъюнктивита с мелкоточечными кровоизлияниями, узелкового некротического склерита или эписклерита, увеита, ретинального васкулита.

Суставной синдром характерен для половины больных узелковым полиартериитом. В подавляющем большинстве случаев он наблюдается в дебюте заболевания и не рецидивирует при генерализации процесса. Чаще всего возникает полиартралгия в сочетании с миалгией, реже — мигрирующий асимметричный олигоартрит с преимущественным поражением крупных суставов нижних конечностей в сочетании с выраженными миалгиями, особенно в икроножных мышцах. Быстро развивается атрофия мышц. Изредка отмечается стойкий артрит, который напоминает ревматоидный, однако обычно он не сопровождается утренней скованностью и даже при длительном течении не приводит к эрозивным изменениям суставных поверхностей и деформации суставов. При лабораторном исследовании обращают на себя внимание выраженное повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз и эозинофилия в периферической крови, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови. Нередко выявляются «австралийский антиген» и ревматоидный фактор в невысоком титре, в единичных случаях — LE-клетки. Гистологическое исследование биоптата кожно-мышечного лоскута, полученного из области голени или брюшной стенки больного узелковым полиартериитом, обнаруживает фибриноидный некроз мелких и средних артерий с периартериальной воспалительной реакцией, отеком интимы и тромбозом просвета сосудов.