Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит (узелковый периартериит, болезнь Куссмау-ля—Майера) характеризуется системным некротизирующим поражением преимущественно мелких и средних артерий мышечного типа. Заболевание встречается главным образом у мужчин в возрасте 30—50 лет. Предполагают этиологическую связь узелкового полиартериита с вирусом гепатита В, поскольку поверхностный антиген данного вируса («австралийский антиген») и содержащие его циркулирующие иммунные комплексы выявляются у четверти больных. Поражение сосудов при узелковом полиартериите носит сегментарный характер — измененные участки чередуются с интактными. Это обусловливает образование четкообразных утолщений (узелков) по ходу пораженных артерий. Характерно наличие некротических изменений всех слоев стенки артерий (панартериит). Воспалительный процесс проходит в своем развитии стадии фибриноидного некроза, острого воспаления, грануляции и рубцевания с сужением просвета артерий. Указанные изменения обусловливают ишемию разлиц ных органов вплоть до инфарктов. При этом клинические проявления заболе вания зависят как от локализации вовлеченных сосудов, так и от степени их поражения. Чаще всего поражаются сосуды сердца, органов брюшной полости почек и нервной системы. Иногда наблюдается формирование артериальные аневризм, возможен разрыв стенки сосудов, приводящий к кровотечениям.

Клиническая картина узелкового полиартериита характеризуется чрезвычайным полиморфизмом и динамизмом с быстрой сменой одних симптомов другими. К наиболее характерным клиническим признакам заболевания относятся коронариит, абдоминальные проявления с приступами брюшной жабы поражение почек с ренопривной артериальной гипертензией, множественные периферические невриты, подкожные узелки по ходу сосудов, изменения кожи, орхит, артрит.

Коронариит обусловливает возникновение приступов стенокардии и повторных, часто безболевых, мелкоочаговых инфарктов миокарда. На этом фоне развивается кардиосклероз с нарушениями сердечного ритма и проводимости. Быстро прогрессирует сердечная недостаточность.

Брюшная жаба проявляется регулярными приступами острых болей в животе, которые возникают через 30—60 мин после еды и сохраняются в течение 15—30 мин. Могут также развиваться воспалительные изменения и изъязвления слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. В более тяжелых случаях возникают кровотечения, тромбоз мезентеральных артерий, перфорация кишечника, перитонит, инфаркты поджелудочной железы и селезенки. Поражение сосудов печени приводит к гепатомегалии и желтухе.

Поражение почек характеризуется развитием гломерулонефрита, нефро-склероза, иногда ишемических инфарктов (часто безболезненных) и кровоизлияний в почечную паренхиму, что проявляется гематурией. Гломерулонеф-рит и поражение почечных сосудов вызывают выраженную и стойкую (злокачественную) артериальную гипертензию, которая иногда осложняется тяжелой ретинопатией с потерей зрения, кровоизлиянием в мозг. Возможно развитие нефротического синдрома и быстро прогресирующей почечной недостаточности.

Поражение периферических нервов при узелковом полиартериите обусловлено изменениями vasa nervorum и проявляется развитием множественных симметричных или асимметричных невритов. В зоне иннервации пораженных нервов, чаще всего нижних конечностей, возникают чувствительные и двигательные нарушения, сопровождающиеся жгучими болями. У части больных наблюдается полимиелорадикулоневрит с парезом кистей и стоп. Характерно последовательное вовлечение нервных стволов. Существенно реже встречаются поражения центральной нервной системы (цереброваскулит): кровоизлияния, тромбозы с очаговым поражением головного мозга, менинго-энцефалит с нарушением речи и слуха, судороги.

Типичный признак узелкового полиартериита — образование подкожных узелков по ходу магистральных артерий конечностей. Узелки представляют собой участки гранулематозного воспаления и аневризматического расширения артерий. Они обычно довольно плотные на ощупь, болезненные, малоподвижны, кожа над ними гиперемирована. Размеры узелков колеблются от не-кольких миллиметров до 2 см. Порой отмечается слияние отдельных узелков формированием подкожных бляшек. Число узелков варьирует, распределение их асимметричное.

Кожные изменения у больных узелковым полиартериитом многообразны и могут варьировать от легких, быстро преходящих высыпаний до изъязвлений и гангрены. Наиболее часто встречается сетчатое ливедо (livedo reticularis), которое представляет собой дермо-гиподермальный ангиит и характеризуется появлением на коже своеобразного древовидного или сетевидного рисунка вследствие чередования багрово-цианотичных (либо розово-фиолетовых) и бледных участков. На этом фоне могут возникать мелкие кровоизлияния и участки изъязвления. В более редких случаях наблюдаются геморрагическая пурпура, крапивница, макуло-папулезная или папулезная экзантема. Иногда развивается дистальная гангрена пальцев, обусловленная обтурацией периферических сосудов.

Часто возникает орхит, который проявляется болезненной припухлостью яичек и гиперемией мошонки. Иногда отмечается поражение глаз в виде конъюнктивита с мелкоточечными кровоизлияниями, узелкового некротического склерита или эписклерита, увеита, ретинального васкулита.

Суставной синдром характерен для половины больных узелковым полиартериитом. В подавляющем большинстве случаев он наблюдается в дебюте заболевания и не рецидивирует при генерализации процесса. Чаще всего возникает полиартралгия в сочетании с миалгией, реже — мигрирующий асимметричный олигоартрит с преимущественным поражением крупных суставов нижних конечностей в сочетании с выраженными миалгиями, особенно в икроножных мышцах. Быстро развивается атрофия мышц. Изредка отмечается стойкий артрит, который напоминает ревматоидный, однако обычно он не сопровождается утренней скованностью и даже при длительном течении не приводит к эрозивным изменениям суставных поверхностей и деформации суставов. При лабораторном исследовании обращают на себя внимание выраженное повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз и эозинофилия в периферической крови, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови. Нередко выявляются «австралийский антиген» и ревматоидный фактор в невысоком титре, в единичных случаях — LE-клетки. Гистологическое исследование биоптата кожно-мышечного лоскута, полученного из области голени или брюшной стенки больного узелковым полиартериитом, обнаруживает фибриноидный некроз мелких и средних артерий с периартериальной воспалительной реакцией, отеком интимы и тромбозом просвета сосудов.

Сделайте выбор в пользу профессиональной медицины!

Врачи в наших клиниках

Акулич Иван Иванович
КМН

Акулич Иван Иванович

заведующий отделением оториноларингологии клиники на Арбате, оториноларинголог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Клиника на Арбате

Аскерова Севиндж Мустаджабовна
ДМН

Аскерова Севиндж Мустаджабовна

заведующая отделением офтальмологии клиники на Ленинском, офтальмолог, доктор медицинских наук, академик РАЕ, профессор, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Бирюков Сергей Юрьевич

заведующий отделением травматологии и ортопедии, травматолог-ортопед, врач высшей категории

Клиника на Арбате

Бисеров Евгений Рашидович

заведующий отделением анестезиологии, анестезиолог

Клиника на Арбате

Горовой Дмитрий Владиславович

заведующий отделением урологии клиники на Ленинском, андролог, уролог–андролог, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Гуламов Мухсин Юрьевич

заведующий отделением лучевой диагностики, врач лучевой диагностики

Клиника на Арбате Клиника на Бабушкинской Клиника на Юго-Западной

Корольков Иван Анатольевич

заведующий отделением остеопатии, врач остеопат, врач остеопат, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Лифшиц Владимир Борисович
ДМН

Лифшиц Владимир Борисович

заведующий отделением гастроэнтерологии, гепатолог, гастроэнтеролог-гепатолог, доктор медицинских наук, врач высшей категории

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

Все врачи

Наши клиники в Москве

Запишитесь на прием к врачу

Вверх