Гранулематоз Вегенера, диагностика и лечение
Лечение гранулематоза Вегенера — современные методы
Программы по терапии:
Цены на услуги терапии
Записаться к терапевту
Хахиашвили Автандил Иосифович
Врач терапевт.
Главный врач Медицинского центра "Столица"
Смитиенко Илья Олегович
Врач ревматолог,
специалист по системным васкулитам,
врач терапевт,
кандидат медицинских наук
Сафина Айгуль Зиннуровна
Врач-терапевт,
врач высшей категории,
кандидат медицинских наук.
Мавлявиева Эльвира Рафаэльевна
Врач-терапевт, кандидат медицинских наук
Корелова Елена Викторовна
Врач-терапевт
Гранулематоз Вегенера - некротический гранулематоз верхних дыхательных путей, лёгких, глаз, кожи, нередко сочетающийся с системным васкулитом (поражением сосудов) и гломерулонефритом (заболеванием почек). Предполагают, что причины заболевания связаны с нарушением работы иммунной системы.
Осложнения гранулематоза Вегенера опасны для жизни! Некротический процесс необходимо срочно остановить во избежание необратимых последствий — развития легочно-сердечной и почечной недостаточности, легочных кровотечений.
Симптомы гранулематоза Вегенера
Если Вас долгое время беспокоит головная боль, боль в ушах и во рту, носовые кровотечения, кровохарканье, отек век, ринит (насморк) - срочно обращайтесь к врачу. Ранняя диагностика заболевания - залог успешного излечения.
Как начинается гранулематоз Вегенера?
- Поднимается температура тела, ухудшается аппетит; через 10 дней – 3 месяца появляются характерные воспалительные и язвенно-некротические изменения в области лицевого скелета или легких.
- В зависимости от формы заболевания первыми жалобами могут быть головная боль, боль в ушах и во рту, носовые кровотечения, кровохарканье, отек век, ринит.
- При поражении ЛОР-органов появляются насморк с кровянисто-гнойным отделяемым, картина гайморита, возникают очаги некроза (омертвения тканей) на слизистой оболочке носовых ходов, мягкого неба, миндалин. Затем возможна декструкция носовой перегородки, раковин с перфорацией мягкого и твердого неба.
- При генерализованной форме гранулематоза Вегенера через несколько недель или месяцев на фоне прогрессирующего некротического процесса в первичном очаге появляются кожный синдром – разной формы, узловатые, геморрагические и язвенно-некротические элементы, у некоторых больных развиваются поражения сердца (миокардит, перикардит), бронхит.
- Присоединяется гломерулонефрит - тяжелое поражение почек. Он протекает без артериальной гипертонии, с быстрым развитием почечной недостаточности.
Причины
Микробный или вирусный фактор. Заболевание нередко возникает после ОРВИ, переохлаждения, вакцинации, антибиотикотерапии, но может развиться и у здоровых людей.
Формы гранулематоза Вегенера
Локализованная и генерализованная.
При локализованной форме гранулематоза Вегенера развиваются язвенно-некротическое поражение ЛОР-органов, гранулематоз глазной орбиты или сочетание того и другого процессов.
При генерализованной форме наряду с гранулематозом дыхательных путей или глаз, наблюдают легочный, сердечный и кожный синдромы, у всех больных - гломерулонефрит.
Лечение гранулематоза Вегенера в медицинском центре «Столица»
Врачи МЦ "Столица" помогут вам справиться с этим тяжёлым заболеванием. Лечение гранулематоза Вегенера в нашем Центре включает помимо традиционного медикаментозного лечения новейшие медицинские технологии экстракорпоральной гемокоррекции (ЭГ), имеющие принципиально иной механизм действия. Они быстро и значимо улучшают состояние пациента, купируют обострение, улучшают качество жизни и прогноз.
Методы ЭГ — плазмаферез, криоаферез, каскадная фильтрация плазмы крови — удаляют из крови патогенные вещества (иммунные комплексы, аутоантитела, токсины, избыток тромбообразующих компонентов), губительно действующие на ткани, вызывающие и поддерживающие патологический процесс. Экстракорпоральная фармакотерапия позволяет осуществлять направленный транспорт лекарственных веществ непосредственно в очаг воспаления. Это позволяет добиваться необходимого терапевтического воздействия намного меньшими дозами, сводя к минимуму побочные эффекты от лекарств.
В медикаментозном лечении гранулематоза Вегенера обычно назначается следующий перечень лекарственных средств:
- циклофосфан внутривенно в течение 2 - З дней с последующим переходом на прием внутрь в течение месяца;
- поддерживающая терапия циклофосфамидом ежедневно продолжается 1 год и более;
- необходимо обильное питье для профилактики наиболее тяжелого осложнения геморрагического цистита
- преднизолон назначают в средних дозах для профилактики побочных действий цитотоксических средств.
Побочными эффектами цитостатической и гормональной терапии являются снижение активности иммунной защиты, инфекционные осложнения, гормональные нарушения, остеопороз, развитие цистита. Снизить риск и выраженность подобных осложнений помогают методы ЭГ.
Если ограничиться только медикаментозной терапией, то эффект лечения значительно менее выражен, растянут во времени и достаточно эффективен далеко не всегда — примерно у 40% таких больных развивается почечная недостаточность, когда спасти положение может уже только гемодиализ или пересадка почки.
В настоящее время эффективное лечение гранулематоза Вегенера, особенно тяжёлых его форм, невозможно без применения технологий экстракорпоральной гемокоррекции.
