круглосуточно
+7 495 604-10-10
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .

Задержка полового развития (ЗПР)

ЗПР центрального генеза

Задержка полового развития центрального генеза

Одним из заболеваний часто проявляющихся в периоде полового созревания является задержка полового развития центрального генеза. При заболевании с нарушением функции гормона роста девочки имеют низкий рост.

При ЗПР центрального генеза задерживается развитие центральных механизмов регуляции функции яичников и секреция гонадотропных гормонов остается низкой.

Причины:

  • Воспалительные заболевания: (энцефалит, менингит, в т.ч. туберкулёзного происхождения, абсцессы, септические состояния),
  • аденомы гипофиза,
  • повреждения гипоталамо-гипофизарной области (травмы черепа,операции), в том числе ятрогенные,
  • сосудистые нарушения,
  • функциональные гипоталамо-гипофизарные нарушения, возникающие вторично на фоне сахарного диабета, голодания, нервной анорексии, хронической почечной недостаточности и др. экстрагенитальной патологии,
  • врожденная гипоплазия гипофиза,
  • наследственно обусловленные заболевания, протекающие с симптомами ЗПР (синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля, болезнь Хеида-Мюллера-Крисчена и др., синдром Каллмана)

Отправить заявку


Симптомы:

  • Отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков в возрасте 13-14 лет,
  • отсутствие менструаций в возрасте 15-16 лет,
  • гипоплазия наружных и внутренних половых органов,
  • атрофический тип вагинального мазка.

Сочетание перечисленных признаков гипоэстргении с выраженным дефицитом массы тела, или снижением зрения, или нарушениями терморегуляции, или длительными головными болями, или другими проявлениями неврологической патологии.

Лечение:

Назначить лечение может только врач-гинеколог после тщательного обследования. При лечении назначается витаминотерапия, гормональная терапия.

ЗПР яичникового генеза

Для задержки полового развития яичникового генеза характерно выраженное несоответствие физического и полового развития календарному возрасту больных.

Симптомы:

Непропорциональное телосложение: коренастое телосложение и неправильная осанку, непропорционально большая щитообразная грудная клетку с широко расставленными сосками неразвитых молочных желез, искривления локтевых и коленных суставов, множественные родимые пятна или витилиго, и т.д. Нередко встречается короткая "шея сфинкса" с крыловидными складками кожи (ластовидная шея), идущими от ушей до плечевого отростка, и низкая линия роста волос на шее. Для них характерны такие изменения костей лицевого черепа как рыбий рот, птичий профиль, деформация зубов. Возможно нарушение слуха, врожденные пороки сердца, аорты и мочевыделительных органов, встречаются гипотиреоз, аутоиммунный тиреоидит и развитие сахарного диабета.

При полном отсутствии молочных желез возможно скудное оволосение лобка и подмышечных впадин.

Строение наружных и внутренних гениталий женское, но большие и малые половые губы, влагалище и матка резко недоразвиты.

Лечение:

Назначает наш специалист детской гинекологии. В связи с высоким риском малигнизации гонад при наличии У-хромосомы, необходимо их оперативное удаление, в основном лапароскопическим доступом. При отсутствии У-хромосомы в кариотипе, или после оперативного удаления гонад при её наличии, проводится заместительная гормональная терапия (ЗГТ), направленная на:

  • Феминизацию фигуры, развитие полового оволосения, молочных желёз, матки;
  • Подавление уровня гонадотропинов;
  • Циклические изменения в эндометрии с менструальноподобной реакцией;
  • Профилактику эстрогендифицитных состояний (остеопороза, метаболических нарушений, урогенитальных расстройств);
  • Социальную и психологическую адаптацию.

Необходимо отметить, что препараты для ЗГТ у больных с дисгенезией гонад следует применять длительно, по крайней мере, на протяжении всего репродуктивного периода жизни.

Сидорова Лилия Николаевна
акушер-гинеколог, врач высшей категории
Джиджоева Инна Давидовна
акушер-гинеколог, врач ультразвуковой диагностики
Гуменюк Анна Александровна
акушер-гинеколог