круглосуточно
+7 495 604-10-10
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .

Болезнь Вальденстрема

Болезнь Вальденстрема - клинико-гематологический синдром, характерной особенностью которого является макроглобулинемия. Частота заболеваний увеличивается с возростом. Средний возраст установления диагноза – 64 года.

В основе патогенеза макроглобулинемии Вальденстрема лежит злокачественная экспансия клона предшественников плазматических клеток, секретирующих IgM. В крови больных при электрофорезе обнаруживается М-компонент в области иммуноглобулина М. Опухолевые клетки кроме костного мозга могут размножаться в печени, селезенке и лимфатических узлах. Поэтому для заболевания характерно развитие гепато-спленомегалии и лимфоаденопатии (увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов).

Гиперпродукция макроглобулинов приводит к быстрому развитию у больных синдрома гипервязкости. Больные жалуются на повышенную утомляемость, слабость.

Для заболевания характерны тромбозы и носовые кровотечения, анемия, криоглобулинемия, развитие инфекционных осложнений, неврологические расстройства в виде периферичекой нейропатии, расстройства зрения. Гипервязкость может приводить к потере сознания, парезам, сердечно-сосудистым проявлениям.

Самым частым следствием синдрома гипервязкости является повышенная кровоточивость. В основе кровоточивости лежит фнкциональная неполноценность тромбоцитов, окутанных макроглбулинами, угнетение макроглобулинами плазменного звена гемостаза, замедление кровотока из-за повышенной вязкости, развитие стазов и разрывов сосудистой стенки. Недостаточная выработка нормальных антител приводит к развитию иммунологической недостаточности, проявляющейся частыми инфекционными осложнениями. Сочетается с лимфаденопатией и гепато-спленомегалией.

В лечении заболевания используют повторные курсы химиотерапии (циклофосфан, преднизолон). При этом выживаемость пациентов может превышать 3 года.


Показания

  • Гипервискозный синдром и его клинические проявления


Ожидаемый эффект

  • Нормализация вязкости крови
  • Улучшение тканевого кровотока
  • Купирование или уменьшение клинических проявлений заболевания
  • Уменьшение лимфопатии и гепатоспленомегалии
Крейнес Вадим Маркович
Генеральный директор сети клиник "Столица", доктор медицинских наук, профессор