круглосуточно
+7 495 604-10-10
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .

Гранулематоз Вегенера и методы ЭГ при лечении

гранулематоз Вегенера
Зоны поражения при гранулематозе Вегенера

1. Верхние дыхательные пути (полость носа и придаточные пазухи, гортань, трахея)
2. Глаза
3. Уши
4. Лёгкие и бронхи
5. Сердце
6. Почки
7. Кожа

Гранулематоз Вегенера – редкая форма тяжелого васкулита (заболевания сосудов), с преимущественным поражением дыхательных путей, лёгких, почек, кожи.

Осложнения гранулематоза Вегенера (легочно-сердечная и почечная недостаточность, легочные кровотечения) – опасны для жизни.

Применение методов ЭГ в лечении гранулематоза Вегенера

В настоящее время качественное лечение системных васкулитов, к которым относится и гранулематоз Вегенера, невозможно без использования технологий экстракорпоральной гемокоррекции (ЭГ), которые делают лечение по-настоящему эффективным:

  • быстро облегчающим состояние пациента, улучшающим его самочувствие,
  • способным предотвратить развитие осложнений, в том числе опасных для жизни больного,
  • обеспечивающим возможность проведения медикаментозной терапии, сводящим к минимуму отрицательные побочные эффекты от препаратов.

Что это за методы?

Наша клиника "Столица" в лечении гранулематоза Вегенера использует, как лекарственные препараты, так и методы ЭГ - объемный плазмаферез, криоаферез, каскадная фильтрация плазмы, экстракорпоральная фармакотерапия. У каждого из методов имеются свои особенности. Поэтому подбирает оптимальные для лечения методики врач после тщательного изучения состояния пациента.

Плазмаферез, криоаферез и каскадная фильтрация плазмы – методы, очищающие кровь пациента от иммунных комплексов, аутоантител, токсинов, тромбообразующих факторов и других вредных веществ. А ведь именно от них зависит прогрессирующее развитие заболевания и самочувствие пациента.

Экстракорпоральная фармакотерапия – группа методов, обладающим уникальными возможностями доставки лекарственных препаратов точно в место их необходимого действия в организме. Таким образом, намного снижается требуемая для достижения терапевтического эффекта дозировка, а сила лечебного воздействия, напротив, возрастает.

Показания для использования методов ЭГ Ожидаемый эффект лечения
  • Быстро прогрессирующий гломерулонефрит
  • Кровохарканье
  • Высокий титр рANCA (аутоантител к нейтрофильным лейкоцитам)
  • Восстановление функции почек
  • Быстрое купирование и профилактика легочных кровотечений
  • Достижение и максимальное продление ремиссии
  • Снижение доз цитостатических и гормональных препаратов

Подробнее о заболевании

Гранулематоз Вегенера – редкая форма системного васкулита (поражения сосудов) в основе которого предположительно лежат иммунные нарушения. Встречается у 3 человек из 100 000 населения. Заболевают одинаково часто мужчины и женщины, чаще в возрасте около 40 лет.

В крови больного формируются иммунные комплексы и антитела к собственным нейтрофильным лейкоцитам (pANCA – патогномоничный лабораторный признак, то есть подтверждающий диагноз гранулематоза Вегенера). В сосудах и тканях образуются гранулёмы, проходящие стадии воспаления, некроза, рубцевания.

Проявления гранулематоза

Верхние дыхательные пути. Наиболее характерным проявлением гранулематоза Вегенера является поражение дыхательных путей. Появляются боли в околоносовых пазухах, изъязвления слизистой носа, носовые кровотечения.

Легкие. Поражаются лёгкие. Отмечается кашель, кровохарканье, одышка и боли в грудной клетке. Возникает реальная опасность легочных кровотечений.

Почки. Довольно быстро при гранулематозе Вегенера в процесс вовлекаются почки с развитием гломерулонефрита и почечной недостаточности.

Кожа. Могут быть также поражения кожи, где наблюдается геморрагическая сыпь с элементами некроза, изъязвлениями, в том числе на лице.

Глаза. При поражении глаз, встречающемся примерно у половины больных гранулематозом Вегенера, возможно развитие воспалительных процессов в различных отделах глаза, способных приводить к перфорации роговицы и слепоте. Образование гранулёмы в глазнице вызывает экзофтальм (выпячивание глазного яблока). Может развиваться атрофия зрительного нерва, также угрожающая слепотой.

Сердце. Со стороны сердца возможно развитие перикардита,миокардита.

Органы слуха. Органы слуха поражаются примерно у трети больных и протекают в форме отитов, могут быть начальным проявлением гранулематоза Вегенера.

Лечение гранулематоза Вегенера

Медикаментозное лечение гранулематоза Вегенера включает применение глюкокортикоидных гормонов и цитостатических препаратов – длительное и в значительных дозах. Такая терапия часто помогает замедлить развитие гранулематоза Вегенера, но, к сожалению, процесс этот весьма растянут во времени и эффективен далеко не всегда. Более, чем у 40% больных даже на фоне адекватного медикаментозного лечения развивается почечная недостаточность, требующая проведения гемодиализа или трансплантации почки.
К тому же глюкокортикоидная и цитостатическая терапия имеет ряд неприятных побочных эффектов: подавление иммунитета, угрожающее инфекционными осложнениями (пневмонией и др.), гормональные нарушения (сахарный диабет, синдром Кушинга, развитие остеопороза и др.) и др., длительный приём некоторых цитостатиков приводит к развитию воспаления мочевого пузыря. Как же облегчить состояние больных?

Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексной терапии гранулематоза Вегенера включает принципиально иной механизм лечебного воздействия – удаление патогенных компонентов (иммунных комплексов, аутоантител, токсинов, тромбообразующих факторов и др.) из кровотока, что сразу же существенно улучшает состояние и самочувствие пациента. Экстракорпоральная иммунофармакотерапия позволяет снизить выраженность побочных эффектов гормонального и цитостатического лечения, а то и вообще отменить его, и приводит к быстрому регрессу клинических проявлений заболевания.

Таким образом, ЭГ существенно ускоряет достижение ремиссии и повышает качество жизни, а в сочетании с поддерживающей медикаментозной терапией значительно улучшает прогноз при гранулематозе Вегенера.

Крейнес Вадим Маркович
Генеральный директор сети клиник "Столица", доктор медицинских наук, профессор