круглосуточно
+7 495 604-10-10
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .
  • .

Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит (МПА) - тяжелое воспалительное заболевание мелких сосудов (капилляров, венул, артериол), сопровождающееся некрозом окружающих тканей, при котором в первую очередь страдают почки и легкие.


Поражение почечной ткани
(микрофото)

Легочное кровотечение
(КТ)

Применение методов ЭГ в лечении микроскопического полиангиита

Эффективное лечение микроскопического полиангиита  и его грозных осложнений (со стороны легких и почек) сегодня немыслимо без использования современных методов ЭГ.

С этой целью клиника "Столица" использует одну из следующих методик: плазмаферез, криоаферез, каскадная фильтрация плазмы (DFPP), лимфоцитаферез или экстракорпоральная иммунофармакотерапия.

Какие же цели достигаются с помощью этих новых медицинских технологий?

Из организма удаляются специфические антитела, иммунные комплексы, оседающие на стенках мелких сосудов и вызывающие их воспаление и некроз окружающих тканей.

Восстанавливается нарушенное кровообращение в страдающих органах, а значит и улучшается работа почек, лёгких, печени, уменьшаются кожные проявления заболевания и т.д.

Повышается эффективность противовоспалительной терапии – эффект достигается быстрее, на меньших дозах лекарств, приводя к заметному улучшению самочувствия и исчезновению симптомов болезни.

За счет значительного снижения дозировок нивелируются отрицательные эффекты медикаментозной терапии. Это очень важно для больного. Ведь ему приходится длительно принимать  сильнодействующие лекарства.

Показаниями для использования методов экстракорпоральной гемокоррекции Ожидаемый эффект лечения
  • Высокий титр рANCA (аутоантитела к нейтрофильным лейкоцитам)
  • Признаки развития быстро прогрессирующего гломерулонефрита
  • Признаки легочного кровотечения (гемофтизис)
  • Восстановление функции почек
  • Быстрое купирование и профилактика легочных кровотечений
  •        
  • Достижение и максимальное продление  ремиссии
  •        
  • Снижение доз цитостатических и гормональных препаратов

Подробнее о заболевании

Микроскопический полиангиит обусловлен аутоиммунным процессом, приводящим к образованию аутоантител к цитоплазме собственных нейтрофильных лейкоцитов (рANCA).

Этот процесс почти у 100% больных заканчивается некрозом почечной ткани и гломерулонефритом с ранним развитием почечной недостаточности.

Воспаление и разрушение капилляров в тканях легких приводит к кровохарканью и легочным кровотечениям.  

Симптомы

Развернутой клинической картине микроскопического полиангиита нередко предшествуют лихорадка, недомогание, похудание, боли и воспалительные явления со стороны мышц и суставов.

Поражение легких отмечается более, чем у половины пациентов. Воспаление капилляров в легких, некроз окружающих тканей приводит к возникновению инфильтратов в легочной ткани, легочным кровотечениям.  

Поражение почек развивается у 100% больных. Подобный процесс в почках приводит к развитию быстропрогрессирующего гломерулонефрита с нарастающей почечной недостаточностью, вынуждающей прибегать к гемодиализу и трансплантации почки.

Осложнения со стороны лёгких и почек угрожают жизни пациента.

Поражение суставов. Примерно у половины больных микроскопическим полиангиитом отмечается артрит крупных суставов.  

Кожные проявления, типичные для васкулита – геморрагическая сыпь, точечные кровоизлияния в коже, с некротическими элементами, образованием язвочек.

Поражение верхних дыхательных путей наблюдается примерно у трети больных в форме язвенно-некротического ринита.

Неврологические симптомы микроскопического полиангиита характеризуются полинейропатией.

Поражение глаз в форме кератоконъюнктивита, эписклерита встречается у 25% больных.

Критерии диагностики

  1. Лихорадка, недомогание, похудание.
  2. Легочные инфильтраты, часто с фатальным кровотечением.
  3. Быстро прогрессирующий гломерулонефрит.  
  4. Артрит, миалгия (мышечные боли).
  5. Кожные проявления (некротизирующий васкулит мелких сосудов).    
  6. Моно- и полинейропатия.    
  7. Иммунологический анализ крови выявляет наличие pANCA (антинейтрофильные цитоплазматические антитела), анти-миелопероксидазу.  

Лечение микроскопического полиангиита  

Лечение микроскопического полиангиита зависит от преобладающих симптомов и включает в себя применение глюкокортикоидных гормонов и цитостатических препаратов.

В настоящее время доказано, что применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза, каскадной фильтрации плазмы) абсолютно необходимо в комплексном лечении тяжелых и быстропрогрессирующих форм микроскопического полиангиита. Ведь они позволяют быстро справиться с тяжелыми проявлениями заболевания, намного облегчить состояние больного, предотвратить угрожающие жизни осложнения со стороны лёгких и почек, нивелировать побочные эффекты гормональной и цитостатической терапии, ускорить и продлить наступление ремиссии, улучшить прогноз заболевания.

Прогноз при микроскопическом полиангиите: 2 и 5-летняя выживаемость пациентов на фоне лекарственной терапии составляет 75% и 74% соответственно.  

Угрожающие жизни поражения легких и почек часто требуют интенсивной терапии, а развитие почечной недостаточности требует проведения программного гемодиализа.  

 
Крейнес Вадим Маркович
Генеральный директор сети клиник "Столица", доктор медицинских наук, профессор