Гемолитическая (надпеченочная) желтуха

Запишись на прием по телефону +7 (495) 604-10-10 или заполнив форму online

Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи. Клиника "Столица" гарантирует полную конфиденциальность Вашего обращения.

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха
  • Причины
  • Симптомы
  • Лечение
  • Диагностика

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха обусловлена повышенным распадом эритроцитов или их незрелых предшественников и повышенным образованием билирубина, экскретировать который полностью печень не способна.

Этиология и патогенез. Надпеченочная желтуха является, врожденным или приобретенным самостоятельным заболеванием (микросфероцитарная наследственная анемия, гемоглобинопатия, первичная шунтовая гипербилирубинемия, эритробластоз новорожденных, острая посттрансфузионная анемия и др.) или симптомом ряда заболеваний (крупозная пневмония, под-острый септический эндокардит, болезнь Аддисона - Бирмера, малярия, инфаркт легкого, злокачественные опухоли, некоторые поражения печени), а также следствием токсических и лекарственных повреждений (мышьяк, сероводород, фосфор, тринитротолуол, сульфаниламиды). Патогенез большой группы гемолитических анемий связан с биохимическим ферментным дефектом эритроцитов или аутоиммунными нарушениями. Различают идиопатическую и симптоматическую формы аутоиммунных гемолитических желтух, последние наблюдаются при хроническом лимфолейкозе, лимфосаркоме, системных заболеваниях соединительной ткани, некоторых вирусных инфекциях.

Клиническая картина характеризуется умеренной желтушностью и бледностью склер и кожи, увеличение печени незначительное или отсутствует, чаще всего при увеличенной селезенке. Длительность желтухи зависит от степени и скорости гемолиза, а также от функционального состояния печени. Гипербилирубинемия связана в основном с накоплением свободного (непрямого) пигмента в крови.

Содержание билирубина сыворотки вне кризов не превосходит 0,02 г/л, или 2 мг%, а в периоды кризов резко возрастает. Желчные пигменты в моче не обнаруживаются, но при кризах появляется уробилиноген. Содержание стеркобилина в кале резко повышено. В анализах крови отмечается анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз, снижение резистентности эритроцитов.

Лечение различное в зависимости от формы анемии: при корпускулярных формах, обусловленных биохимическим дефектом в эритроцитах, показана спленэктомия. При аутоиммунных формах наиболее благоприятный эффект оказывают глюкокортикоидные гормоны.

Прогноз зависит от формы гемолитической анемии: весьма серьезный, особенно при остром течении идиопатической аутоиммунной анемии, гемоглобинопатиях, благоприятный - при первичной шунтовой гипербилирубинемии.

Диагностика и дифференциальная диагностика (с печеночными желтухами с преобладанием непрямой фракции билирубина - синдром Жильбера, постгепатитная гипербилирубинемия) проводится на основании обнаружения укорочения продолжительности жизни эритроцитов.

Для аутоиммунных гемолитических желтух характерны наряду с анемией, лейкоцитозом резко ускоренное СОЭ, присутствие антител к эритроцитам, выявляемое с помощью прямой и непрямой реакции Кумбса.

Стоимость

Консультация
Цена
Первая консультация врача гастроэнтеролога
Цена 3 500
Первая консультация гастроэнтеролога (к.м.н.)
Цена 4 100
Повторная консультация врача гастроэнтеролога
Цена 2 900
Повторная консультация гастроэнтеролога (к.м.н.)
Цена 3 500
Дополнительные методы исследования
Цена
УЗИ брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка)
Цена 3 300
Внутривенная седация с консультацией анестезиолога (10 - 30 минут)
Цена 4 400
Исследование антигена хеликобактера (Helicobacterpylori) в кале
Цена 4 500
13С - уреазный дыхательный тест (H. pylori)
Цена 3 600
ХЕЛИК тест
Цена 1 700

Врачи в наших клиниках

Легеза Ирина Борисовна

гастроэнтеролог, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Мезенцева Елена Юрьевна
КМН

Мезенцева Елена Юрьевна

гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук

Клиника на Арбате

Мясникова Екатерина Михайловна

Врач гастроэнтеролог, гепатолог с выездом на дом , гастроэнтеролог, гастроэнтеролог-гепатолог

Клиника на Ленинском

Фирсова Ольга Борисовна

Врач – гастроэнтеролог, терапевт

Клиника на Бабушкинской

ВРАЧИ

Сделайте выбор в пользу профессиональной медицины!
Сделайте выбор в пользу профессиональной медицины!
Вверх