Гипербилирубинемия доброкачественная

Гипербилирубинемия доброкачественная (пигментный гепатоз, простая семейная холемия, ювенильная интермиттирующая желтуха, семейная негемолитическая желтуха, конституционная дисфункция печени, функциональная гипербилирубинемия, ретенционные желтухи) - самостоятельное заболевание, проявляющееся хронической или перемежающейся желтухой без выраженного нарушения структуры и функции печени, без явных признаков повышенного гемолиза и холестаза.

Этиология и патогенез. Доброкачественные гипербилирубинемии имеют чаще всего семейный характер, установлено наследование заболевания по доминантному типу. Постгепатитная гипербилирубинемия является исходом острого вирусного гепатита, в редких случаях - инфекционного мононуклеоза.

Доброкачественная гипербилирубинемия включает различные нарушения обмена билирубина. Причиной повышения билирубина сыворотки с непрямой реакцией могут быть: 1) нарушение захвата или переноса свободного билирубина из плазмы в клетки печени; 2) нарушение процесса связывания билирубина с глюкуроновои кислотой из-за временного или постоянного недостатка фермента глюкуронилтрансферазы. Таков механизм билирубинемии при синдромах Криглера - Найяра, Жильбера и постгепатитной гипербилирубинемии. При первичной шунтовой гипербилирубинемии непрямой (шунтовый) билирубин образуется из незрелых форм эритроцитов, гемсодержащих цитохромов и каталаз.

Повышение уровня билирубина сыворотки крови с прямой реакцией обусловлено нарушением экскреции билирубина через мембрану гепатоцита в желчные канальцы. Этот механизм билирубинемии имеет место при синдромах Дабина-Джонсона и Ротора.

Если Вам понравился материал, поделитесь им с друзьями!