Почечный солевой диабет

Почечный солевой диабет - синдром псевдогипоальдостеронизма. Почечный солевой диабет обусловлен снижением чувствительности рецепторов почечных канальцев к минералокортикоидам и, вследствие этого, потерей натрия с мочой. Может быть врожденным (почечная энзимопатия) или приобретенным (нефрит с потерей соли).

Проявляется в первые недели жизни ребенка (при врожденной патологии) отказом от пищи, рвотой, потерей в весе, развитием обезвоживания, интермиттирующей лихорадкой, иногда запорами. Обнаруживаются гипонатриемия, гиперкалиемия.

Содержание натрия в моче превышает норму в 15 - 20 раз, экскреция глюкокортикоидов не изменена.

Дифференциальный диагноз проводят с адрено-генитальным синдромом, гипоальдостеронизмом, реже - с пилоростенозом.

Основной принцип лечения - введение достаточного количества хлорида натрия внутрь и парентерально в соответствии с суточным выведением его с мочой.

Для расчета общего количества натрия, необходимого для коррекции гипонатриемии, может быть использована следующая формула:

Na /в моль/ = (140 - п) х 1/5 массы тела /в кг/,

где п - содержание натрия в сыворотке крови, ммоль/л.

Применение минералокортикоидов (ДОКСА, альдостерон) не эффективно.

В случае приобретенного синдрома (на фоне хронического пиелонефрита, интерстициального нефрита и т.д.) показано лечение основной патологии.

Если Вам понравился материал, поделитесь им с друзьями!