Круглосуточно
Адреса клиник
Круглосуточно
Синдром Нетертона
Запишись на прием по телефону +7 (495) 604-10-10 или заполнив форму online
Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи. Клиника "Столица" гарантирует полную конфиденциальность Вашего обращения.
Синдром Нетертона (Netherton Syndrom) проявляется врожденной ихтиозиформнои эритродермией, сухостью и ломкостью волос, бровей и ресниц. При рождении эритродермия со значительной отечностью кожи и густым темно-красным цветом. Затем появляется шелушение белыми, тонкими и крупными чешуйками различной величины и формы. Волосы очень короткие, находятся под крупными чешуйками. При отторжении чешуек волосы отходят вместе с ними. При микроскопии волос - деформация в виде бамбуковых палочек с ломкостью в местах перетяжек. Иногда больные страдают крапивницей или ангионевротическим отеком. Патоморфологически обнаруживаются акантоз, гипер- и паракератоз, хорошо выраженный зернистый слой, субкорнеальные пузырьки, вакуолизация клеток базального слоя. При электронной микроскопии в эпидермоцитах зернистого слоя выявляются мелкие и большие гранулы, скопления коротких тонофиламентов.
Если Вам понравился материал, поделитесь им с друзьями!
