Клинические проявления

Заболевание начинается постепенно и развивается чрезвычайно медленно, причем возникновение отдельных симптомов может быть значительно разобщено во времени. К основным клиническим проявлениям гемохроматоза относятся гиперпигментация кожи, цирроз печени, сахарный диабет, поражение миокарда и дегенеративно-дистрофические изменения суставов.

На ранней стадии заболевания накопление в коже гемосидерина может имитировать природную смуглость или загар. В последующем нарастающая гиперпигментация придает коже голубовато-серую (аспидную) окраску. Развитие цирроза печени приводит к ее увеличению и уплотнению, что сопровождается нарушениями обмена билирубина, синтеза альбумина, детоксицирующей и других печеночных функций. Позже возникает портальная ги-пертензия, проявляющаяся спленомегалией, асцитом, расширением поверхностных вен живота, нижней трети пищевода и ампулы прямой кишки. Отложение гемосидерина в межуточной ткани поджелудочной железы обусловливает развитие в ней склеротических изменений и возникновение вторичного сахарного диабета, который характеризуется жаждой, полиурией, гипергликемией и глюкозурией. В развернутой стадии болезни возможно поражение мышцы сердца, в результате чего появляются кардиомегалия, нарушения сердечного ритма и проводимости, а в тяжелых случаях — сердечная недостаточность.

Изменения в суставах у больных гемохроматозом в большинстве случаев возникают на фоне развернутой клинической картины заболевания, хотя иногда выступают в качестве его первого и единственного проявления. Артропатия, как и все другие проявления гемохроматоза, развивается медленно и носит хронический характер. В основе поражения суставов лежит отложение гемосидерина в хряще, синовиальной оболочке и периартикулярных мягких тканях с последующим появлением изменений по типу деформирующего остеоартроза. Нередко присоединяется вторичный хондрокальциноз, обусловленный угнетением активности пирофосфатазы ионизированным железом. У половины больных в первую очередь вовлекаются пястно-фаланговые и проксимальные межфаланговые суставы кистей, чаще указательных и средних пальцев. Процесс носит симметричный характер и может имитировать ревматоидный артрит. Постепенно появляется припухлость указанных суставов и боли в них при движении. Возможно умеренное ограничение подвижности пораженных суставов, иногда отмечается утренняя скованность, В последующем могут вовлекаться также дистальные межфаланговые суставы кистей и суставы запястья. Реже и на более поздних стадиях гемохроматоза поражаются крупные суставы: тазобедренные, коленные, плечевые, локтевые, лучезапястные. В половине случаев наблюдается возникновение кратковременных эпизодов псевдоподагрического артрита, обусловленного сопутствующим вторичным хондрокальцинозом. Иногда в патологический процесс вовлекается также позвоночник, что проявляется болями в нем при движениях и кальцинозом спинальных связок. Даже при длительно существующей артропатии у больных гемохроматозом функция суставов и позвоночника страдает несущественно. Изменения СОЭ и острофазовых показателей обычно отсутствуют.

Рентгенологическое исследование суставов обнаруживает типичные признаки деформирующего остеоартроза: сужение суставной щели, субхондраль-ный остеосклероз, остеофиты, микрокисты в эпифизах. Вторичный хондрокальциноз проявляется двойным контуром суставных концов костей. Иногда отмечаются отложения кальция в периартикулярных тканях. В некоторых случаях наблюдаются неравномерные эрозии суставных поверхностей, а у отдельных больных — признаки асептического остеонекроза головки бедра или плечевой кости.

Сделайте выбор в пользу профессиональной медицины!

Врачи в наших клиниках

Акулич Иван Иванович
КМН

Акулич Иван Иванович

заведующий отделением оториноларингологии клиники на Арбате, оториноларинголог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Клиника на Арбате

Аскерова Севиндж Мустаджабовна
ДМН

Аскерова Севиндж Мустаджабовна

заведующая отделением офтальмологии клиники на Ленинском, офтальмолог, доктор медицинских наук, академик РАЕ, профессор, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Бирюков Сергей Юрьевич

заведующий отделением травматологии и ортопедии, травматолог-ортопед, врач высшей категории

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

Бисеров Евгений Рашидович

заведующий отделением анестезиологии, анестезиолог

Клиника на Арбате

Гуламов Мухсин Юрьевич

заведующий отделением лучевой диагностики, врач лучевой диагностики

Клиника на Арбате Клиника на Бабушкинской Клиника на Юго-Западной

Евтушенко Наталья Григорьевна
КМН

Евтушенко Наталья Григорьевна

заведующая операционным блоком, хирург, колопроктолог, кандидат медицинских наук, врач первой категории

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

Корольков Иван Анатольевич

заведующий отделением остеопатии, врач остеопат, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Лободина Ирина Михайловна
КМН

Лободина Ирина Михайловна

заведующая отделением гинекологии клиники на Арбате, акушер-гинеколог, кандидат медицинских наук

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

ВРАЧИ

Наши клиники в Москве

Запишитесь на прием к врачу

Вверх