Клиническая картина охроноза

С самого рождения у больных охронозом отмечаются образование на пеленках и белье розовых или темно-красных несмываемых пятен от мочи, а также появление черной окраски мочи при ее длительном стоянии на воздухе. В более старшем возрасте отмечается выделение темного пота, пачкающего одежду, и темно-синей, почти черной ушной серы. К 30 годам возникают серовато-коричневая пигментация кожи лица (носа, надбровных дуг, вокруг глаз и губ), живота, подмышечных ямок, паховых областей, кожных складок шеи и ладоней. Кроме того, могут наблюдаться буро-коричневые точечные вкрапления или мелкие пятнышки на склерах и ногтевых пластинках. Хрящи ушных раковин становятся утолщенными, плотными, ригидными и приобретают серовато-голубую окраску. Дегенеративные изменения хряща гортани, обусловленные отложением пигмента, вызывают появление в ней боли при глотании и пальпации.

Поражение опорно-двигательного аппарата у больных охронозом обычно развивается к 30—40 годам. Это одно из основных клинических проявлений заболевания, обусловленное отложением охронотического пигмента в хряще межпозвонковых дисков и суставных поверхностей и их дегенеративно-дистрофическими изменениями. Вначале обычно повреждается поясничный отдел позвоночника по типу деформирующего спондилеза.

Вовлечение в патологический процесс грудного отдела позвоночного столба наблюдается существенно реже и на более поздней стадии заболевания, а шейный отдел обычно остается интактным. У больного отмечаются тупые боли, скованность и ограничение подвижности в пораженном отделе позвоночника, сглаженность поясничного лордоза, сутулость. Может произойти образование грыжи межпозвонкового диска. Рентгенологическое исследование позвоночника обнаруживает снижение высоты и кальцификацию межпозвонковых дисков, остеосклероз тел позвонков на границе с дисками и небольшие остеофиты, однако никогда не наблюдаются оссификация спинальных связок, поражение межпозвонковых суставов и крестцово-подвздошных сочленений. Через несколько лет развиваются и медленно прогрессируют явления деформирующего остеоартроза коленных, а затем тазобедренных и плечевых суставов. Возможны эпизоды вторичного синовита и суставные «блокады», обусловленные «суставными мышами». При рентгенологическом исследовании выявляются характерные признаки остеоартроза в виде сужения суставной щели, субхондрального остеосклероза, остеофитов, кистозных изменений в эпифизах. Нередки также кальцинаты в мягких периартикулярных тканях Общее состояние больных не страдает, лихорадка и изменения лабораторных показателей воспаления отсутствуют.

Сделайте выбор в пользу профессиональной медицины!

Врачи в наших клиниках

Акулич Иван Иванович
КМН

Акулич Иван Иванович

заведующий отделением оториноларингологии клиники на Арбате, оториноларинголог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Клиника на Арбате

Аскерова Севиндж Мустаджабовна
ДМН

Аскерова Севиндж Мустаджабовна

заведующая отделением офтальмологии клиники на Ленинском, офтальмолог, доктор медицинских наук, академик РАЕ, профессор, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Бирюков Сергей Юрьевич

заведующий отделением травматологии и ортопедии, травматолог-ортопед, врач высшей категории

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

Бисеров Евгений Рашидович

заведующий отделением анестезиологии, анестезиолог

Клиника на Арбате

Горовой Дмитрий Владиславович

заведующий отделением урологии клиники на Ленинском, уролог–андролог, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Гуламов Мухсин Юрьевич

заведующий отделением лучевой диагностики, врач лучевой диагностики

Клиника на Арбате Клиника на Бабушкинской Клиника на Юго-Западной

Корольков Иван Анатольевич

заведующий отделением остеопатии, врач остеопат, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Лифшиц Владимир Борисович
ДМН

Лифшиц Владимир Борисович

заведующий отделением гастроэнтерологии, гастроэнтеролог-гепатолог, доктор медицинских наук, врач высшей категории

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

ВРАЧИ

Наши клиники в Москве

Запишитесь на прием к врачу

Вверх