Гемолитическая (надпеченочная) желтуха

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха обусловлена повышенным распадом эритроцитов или их незрелых предшественников и повышенным образованием билирубина, экскретировать который полностью печень не способна.

Этиология и патогенез. Надпеченочная желтуха является, врожденным или приобретенным самостоятельным заболеванием (микросфероцитарная наследственная анемия, гемоглобинопатия, первичная шунтовая гипербилирубинемия, эритробластоз новорожденных, острая посттрансфузионная анемия и др.) или симптомом ряда заболеваний (крупозная пневмония, под-острый септический эндокардит, болезнь Аддисона - Бирмера, малярия, инфаркт легкого, злокачественные опухоли, некоторые поражения печени), а также следствием токсических и лекарственных повреждений (мышьяк, сероводород, фосфор, тринитротолуол, сульфаниламиды). Патогенез большой группы гемолитических анемий связан с биохимическим ферментным дефектом эритроцитов или аутоиммунными нарушениями. Различают идиопатическую и симптоматическую формы аутоиммунных гемолитических желтух, последние наблюдаются при хроническом лимфолейкозе, лимфосаркоме, системных заболеваниях соединительной ткани, некоторых вирусных инфекциях.

Клиническая картина характеризуется умеренной желтушностью и бледностью склер и кожи, увеличение печени незначительное или отсутствует, чаще всего при увеличенной селезенке. Длительность желтухи зависит от степени и скорости гемолиза, а также от функционального состояния печени. Гипербилирубинемия связана в основном с накоплением свободного (непрямого) пигмента в крови.

Содержание билирубина сыворотки вне кризов не превосходит 0,02 г/л, или 2 мг%, а в периоды кризов резко возрастает. Желчные пигменты в моче не обнаруживаются, но при кризах появляется уробилиноген. Содержание стеркобилина в кале резко повышено. В анализах крови отмечается анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз, снижение резистентности эритроцитов.

Диагностика и дифференциальная диагностика (с печеночными желтухами с преобладанием непрямой фракции билирубина - синдром Жильбера, постгепатитная гипербилирубинемия) проводится на основании обнаружения укорочения продолжительности жизни эритроцитов.

Для аутоиммунных гемолитических желтух характерны наряду с анемией, лейкоцитозом резко ускоренное СОЭ, присутствие антител к эритроцитам, выявляемое с помощью прямой и непрямой реакции Кумбса.

Лечение различное в зависимости от формы анемии: при корпускулярных формах, обусловленных биохимическим дефектом в эритроцитах, показана спленэктомия. При аутоиммунных формах наиболее благоприятный эффект оказывают глюкокортикоидные гормоны.

Прогноз зависит от формы гемолитической анемии: весьма серьезный, особенно при остром течении идиопатической аутоиммунной анемии, гемоглобинопатиях, благоприятный - при первичной шунтовой гипербилирубинемии.

Сделайте выбор в пользу профессиональной медицины!

Врачи в наших клиниках

Акулич Иван Иванович
КМН

Акулич Иван Иванович

заведующий отделением оториноларингологии клиники на Арбате, оториноларинголог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Клиника на Арбате

Аскерова Севиндж Мустаджабовна
ДМН

Аскерова Севиндж Мустаджабовна

заведующая отделением офтальмологии клиники на Ленинском, офтальмолог, доктор медицинских наук, академик РАЕ, профессор, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Бирюков Сергей Юрьевич

заведующий отделением травматологии и ортопедии, травматолог-ортопед, врач высшей категории

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

Бисеров Евгений Рашидович

заведующий отделением анестезиологии, анестезиолог

Клиника на Арбате

Горовой Дмитрий Владиславович

заведующий отделением урологии клиники на Ленинском, уролог–андролог, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Гуламов Мухсин Юрьевич

заведующий отделением лучевой диагностики, врач лучевой диагностики

Клиника на Арбате Клиника на Бабушкинской Клиника на Юго-Западной

Корольков Иван Анатольевич

заведующий отделением остеопатии, врач остеопат, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Лифшиц Владимир Борисович
ДМН

Лифшиц Владимир Борисович

заведующий отделением гастроэнтерологии, гастроэнтеролог-гепатолог, доктор медицинских наук, врач высшей категории

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

ВРАЧИ

Наши клиники в Москве

Запишитесь на прием к врачу

Вверх