Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром (синоним: Гассера синдром) описан в 1949 году C.Gasser и соавторами. Гемолитикоуремический синдром встречается преимущественно у детей. Гемолитико-уремический синдром характеризуется сочетанием гемолитической анемии, тромбоцитопенической пурпуры и поражения почек с развитием ОПН.

Среди этиологических факторов гемолитико-уремического синдрома имеются указания на роль вирусной (энтеро-, аденовирусы, вирусы гриппа) и бактериальной (пневмококк, иерсинии, клостридии, вырабатывающие нейраминидазу) инфекций.

Провоцирующими факторами гемолитико-уремического синдрома могут являться беременность, медикаментозные воздействия, прием оральных контрацептивов. Предрасполагают к развитию гемолитико-уремического синдрома врожденные иммунодефицитные состояния, вторичные иммунологические нарушения, диабет, гиперлипемия, серповидно-клеточная анемия, а также структурные нарушения эндотелия, например при нефроангиосклерозе.

Основной патогенетический механизм развития синдрома Гассера - первичное поражение эндотоксинами, микробной нейраминидазой, вазоактивными аминами и т.д. эндотелия, особенно клубочков почек, и субэндотелиальное отложение фибрина вследствие локального внутрисосудистого свертывания.

Гемолитико-уремический синдром развивается, как правило, на фоне или после вакцинации, острого респираторного вирусного, бактериального заболевания. Характерна связь с кишечной инфекцией, сопровождающейся симптомами токсикоза и эксикоза. Начало острое, появляются общая слабость, сонливость, повышение температуры тела до фебрильных цифр, озноб, боли в животе, рвота, олигурия, у 1/3 больных - гепатолиенальный синдром. Развиваются гемолитическая анемия с желтухой, тромбоцитопеническая пурпура с кровотечениями из слизистых оболочек.

Поражение почек - доминирующий признак гемолитико-уремического синдрома, который проявляется гипостенурией, олигурией (иногда анурией), протеинурией, лейкоцитурией, гематурией, цилиндрурией, возможны гипертензия, отеки. Нередко наблюдаются мозговые нарушения: дезориентировка, помрачение сознания, изменение электроэнцефалограммы (ЭЭГ). При морфологическом исследовании в почечной ткани обнаруживаются микроангиотромбоз, очаги некроза и кровоизлияния, отмечаются мезангиальная и клеточная пролиферация, образование полулуний, гломерулярный тромбоз вплоть до фибриноидного некроза в стенке артериол. При фульминантном течении появляются артериальные тромбозы. Последние также выявляют в сердце, легких, мозге, селезенке, поджелудочной и половых железах.

Выделяют несколько форм гемолитико-уремического синдрома:

  1. Классическая форма гемолитико-уремического синдрома. Классическая форма гемолитико-уремического синдрома характеризуется спорадическими случаями заболеваний детей до 2 лет, чаще летом, без четкой связи с инфекцией. Продрома - в виде гемоколита. Развивается гломерулярная, тромботическая микроангиопатия; сосудистая гипертензия формируется редко. Прогноз относительно благоприятный. Летальность составляет 10%.
  2. Постинфекционная форма гемолитико-уремического синдрома. Основное патогенетическое звено - действие микробной нейроаминидазы. Предшествуют заболевания, вызванные шигеллами, вирусами, strept. pneumonia и др., протекающие с эндотоксемией.
  3. Наследственные формы гемолитико-уремического синдрома с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным наследованием.

Поражаются дети любого возраста, заболевают члены одной семьи. Характерны артериальная микроангиопатия, тяжелое, хронически рецидивирующее течение с высокой гипертензией.

В диагностике синдрома Гассера используются лабораторные показатели крови и мочи.

В сыворотке крови - нормо- или гиперхромная анемия, фрагментация и снижение осмотической резистентности эритроцитов, ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, возможны лей-кемоидные реакции, тромбоцитопения (наиболее выражена в начале заболевания). Наблюдаются билирубинемия, повышение активности лактатдегидрогеназы, уровня сывороточного железа, азотемия, дисэлектролитемия (гипокальциемия, гиперкалиемия), снижение содержания гаптоглобина, времени ретракции кровяного сгустка, признаки гипер-, иногда паракоагуляции.

В моче - выраженная протеинурия, эритроцитурия, гемоглобинурия, цилиндрурия, фибриновые сгустки.

Дифференциальный диагноз проводят с синдромами Мошко-виц, Шенлейн-Геноха и кортикальным некрозом.

В лечении применяются глюкокортикоиды (преднизолон 3 - 4 мг/кг массы тела в/венно), цитостатики, гепарин (25000 - 40000 единиц действия (ЕД) в/венно в сутки), дробные гемотрансфузии, коррекция водно-элекролитных нарушений.

Назначается соответствующая диета с учетом поражения желудочно-кишечного тракта и почек. Течение заболевания ? циклическое, реже волнообразно рецидивирующее. Длительность олигурии, скорость появления и нарастания симптомов ОПН, гипертензии, глубина тромбоцитопении, развитие коагулопатии потребления определяют тяжесть и прогноз заболевания.

Сделайте выбор в пользу профессиональной медицины!

Врачи в наших клиниках

Акулич Иван Иванович
КМН

Акулич Иван Иванович

заведующий отделением оториноларингологии клиники на Арбате, оториноларинголог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Клиника на Арбате

Аскерова Севиндж Мустаджабовна
ДМН

Аскерова Севиндж Мустаджабовна

заведующая отделением офтальмологии клиники на Ленинском, офтальмолог, доктор медицинских наук, академик РАЕ, профессор, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Бирюков Сергей Юрьевич

заведующий отделением травматологии и ортопедии, травматолог-ортопед, врач высшей категории

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

Бисеров Евгений Рашидович

заведующий отделением анестезиологии, анестезиолог

Клиника на Арбате

Горовой Дмитрий Владиславович

заведующий отделением урологии клиники на Ленинском, уролог–андролог, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Гуламов Мухсин Юрьевич

заведующий отделением лучевой диагностики, врач лучевой диагностики

Клиника на Арбате Клиника на Бабушкинской Клиника на Юго-Западной

Евтушенко Наталья Григорьевна
КМН

Евтушенко Наталья Григорьевна

заведующая операционным блоком, хирург, колопроктолог, кандидат медицинских наук, врач первой категории

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

Корольков Иван Анатольевич

заведующий отделением остеопатии, врач остеопат, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

ВРАЧИ

Наши клиники в Москве

Запишитесь на прием к врачу

Вверх