Хондрокальциноз

Клиника
Диагностика
Лечение

Этиология и патогенез

Хондрокальциноз (псевдоподагра, пирофосфатная артропатия) представляет собой хроническое заболевание, обусловленное нарушением обмена неорганического пирофосфата с отложением кристаллов пирофосфата кальция в суставном хряще и проявляющееся рецидивами острого артрита. Встречается хондрокальциноз в 2 раза реже, чем подагра, однако оба заболевания могут сочетаться. Хондрокальциноз возникает обычно после 55 лет, преимущественно в пожилом возрасте и у стариков, причем мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Различают три формы хондрокальциноза: идиопатическую, семейную и вторичную. У подавляющего большинства больных наблюдается идиопатиче-ская (спорадическая) форма заболевания. Семейный (генетический) хондрокальциноз встречается редко, главным образом в эндемичных районах ряда стран, в частности Чехии, Словакии, Швеции, Франции, Германии, Голландии, Чили. Как идиопатическая, так и семейная формы хондрокальциноза развиваются на интактных хрящах. Примерно в 10% случаев хондрокальциноз носит вторичный характер и обусловлен заболеваниями и патологическими состояниями, приводящими к нарушению метаболизма кальция и неорганического пирофосфата и(или) вызывающими дегенеративные изменения хряща: первичным гиперпаратиреозом, гемохроматозом, гемосидерозом при наследственных гемолитических анемиях, болезнью Вильсона—Коновалова, охроно-зом, гемофилической артропатией, амилоидозом, гипотиреозом при заместительной терапии его тиреоидином или тироксином, нейротрофической артропатией Шарко, гипофосфатазией (наследственная недостаточность активности щелочной фосфатазы), гипомагнеземией (синдром Барттера) и др.

Пирофосфат представляет собой важнейший промежуточный метаболит при синтезе протеогликанов и коллагена. Он в больших количествах образуется хондроцитами, но быстро разрушается пирофосфатазой. Полагают, что при хондрокальцинозе в суставном хряще происходит локальное нарушение обмена пирофосфата, например повышение его образования или снижение активности пирофосфатазы. В результате формируются кристаллы дигидрата пирофосфата кальция, которые откладываются первоначально в толще суставного хряща, затем на его поверхности, а в последующем — в синовиальной оболочке и периартикулярных тканях. Считается, что ингибирование пирофосфатазы при некоторых указанных патологических процессах может быть обусловлено повышенным содержанием железа и меди, которые к тому же служат ядрами кристаллизации. Уровень пирофосфата в крови и моче у больных ондрокальцинозом остается в пределах нормы.

Острые воспалительные изменения в синовиальной оболочке у больных ондрокальцинозом, так же как и при подагре, обусловлены выходом кристаллов моноурата натрия в синовиальную жидкость при вскрытии поверхностных хрящевых депозитов. Этому способствуют частичное растворение кристаллов и уменьшение их объема под влиянием механической травмы сустава либо метаболических факторов, приводящих к снижению в крови концентрации ионизированного кальция, например при острой инфекции, приеме мочегонных, переливании цитратной крови, удалении околощитовидных желез при гипер-паратиреозе, оперативных вмешательствах и др.

Свободные кристаллы пирофосфата кальция активируют систему комплемента и выступают в качестве хемотаксического фактора для нейтрофильных лейкоцитов, вызывая их приток в синовиальную оболочку и суставную полость. При фагоцитозе кристаллов ней-трофилами из клеток выделяются лизосомальные ферменты и медиаторы воспаления, а также резко усиливается секреция ими кислородных радикалов. В результате в синовиальной оболочке возникает воспалительная реакция. Кроме того, в развитии синовита могут принимать участие продукты разрушения дегенеративно измененного хряща и фрагменты известковых отложений, выходящие в синовиальную жидкость при травмах, хронической микротравматиза-ции. Не исключают также возможную роль отложений кристаллов пирофосфата кальция в синовиальной оболочке, которые иногда выявляются при хондро-кальцинозе. Инкрустация хряща кристаллами пирофосфата кальция постепенно приводит к разрушению его матрикса, гибели хондроцитов, дегенеративным изменениям хряща и формированию вторичного остеоартроза. Наряду с этим при длительном течении хондрокальциноза и частых рецидивах артрита развивается фиброз синовиальной оболочки и околосуставных мягких тканей.

На верх