Поражение суставов при системном цитостеатонекрозе

Этиология и патогенез

Системным цитостеатонекрозом называют распространенныи патогенез ный некроз жировой ткани, возникающий у больных панкреатитом и раком поджелудочной железы в результате деструктивных изменений в ткани поджелудочной железы и выхода в кровоток панкреатических ферментов, в частности, липазы, трипсина, хемотрипсина, амилазы. При нарушенном равновесии между энзимами поджелудочной железы и их естественными ингибиторами, находящимися в циркуляции, возникают очаги некроза в жировой клетчатке и повреждение других тканей. В основе патогенеза артрита при системном цитостеатонекрозе лежит несколько механизмов:

  • прямое ферментное и токсическое поражение синовиальной оболочки и некроз прилегающей к ней жировой ткани суставов;
  • некроз периартикулярной ткани вследствие разрушения сосудистой стенки трипсином, а также в результате ишемии, вызванной сдавлением микроциркуляторного русла отеком и клеточным инфильтратом, жировой микроэмболией, связанной с гиперлипидемией, и артериальным тромбозом, обусловленным нарушениями коагуляции крови;
  • реакция синовиальной оболочки на некроз жировой ткани костного мозга эпифизов и формирование в них множественных остеолитических очагов; иногда асептические абсцессы в костной ткани приводят к образованию свищей; возможно развитие аваскулярного остеонекроза, обусловленного обтурацией просвета костных сосудов жировыми микроэмболами.

Клиника

Практически у всех больных системным цитостеатонекрозом наблюдается такой характерный признак, как образовала кожных и подкожных узлов, которые представляют собой очаги панни-«судита и внешне похожи на узловатую эритему. Они бывают различных размеров, отличаются плотной консистенцией, отчетливо болезненны при пальпации, покрывающая узлы кожа гиперемирована, горячая на ощупь. Чаще всего узлы располагаются на передней поверхности голеней и в области лодыжек, реже — на ягодицах, груди, лице. Кожные изменения сохраняются в течение нескольких недель, часто исчезают без следа, но иногда оставляют после себя пигментацию или рубцовое вдавление кожи. Изредка узлы вскрываются с образованием свища и выделением густой желтоватой жирной жидкости.

Более чем у половины больных поражение кожи сочетается с артралгией или артритом. Артрит чаще всего носит олиго- или полиартикулярный характер, однако в ряде случаев наблюдается моноартрит, напоминающий подагру или хондрокальциноз. В патологический процесс могут вовлекаться любые суставы, в том числе мелкие суставы кистей и стоп, однако не симметрично. Тазобедренные и плечевые суставы поражаются редко. У отдельных больных отмечается артрит височно-нижнечелюстных, ключично-акромиальных и крестцово-подвздошных суставов. Характерно острое начало артрита с ярко выраженными признаками воспаления и нередко выпотом в полость суставов. В некоторых случаях бывает трудно отличить артрит от воспаления околосуставных мягких тканей, обусловленного некрозом подкожно-жировой клетчатки. Иногда артрит носит мигрирующий характер. Продолжительность воспалительных изменений в суставах колеблется от нескольких дней до нескольких недель.

В зависимости от течения патологического процесса в поджелудочной железе артрит, как и поражение подкожно-жировой клетчатки, могут протекать волнообразно. После одного или нескольких временами ослабевающих обострений воспалительные изменения в суставах исчезают без остаточных явлений, однако в отдельных случаях наблюдается длительное перси-стирование артрита в течение 2 лет и более.

На ранней стадии заболевания изменения в суставах обычно отсутствуют, однако в тяжелых случаях возможны эпифизарный остеолиз и периостальная реакция, обусловленные некрозом жировой ткани костного мозга суставных концов кости. На более поздней стадии в костях появляются остеолитические очаги в виде множественных микрокист — пятнистых просветлений, окруженных тонкой каймой склероза. Локализуются они преимущественно в метафизе и эпиметафизе кости, реже в эпифизе и напоминают симптом «пробойника» при миеломной болезни и подагре.

Поражения кожи и суставов у больных системным цитостеатонекрозом обычно возникают на фоне характерного для поражения поджелудочной железы болевого синдрома и сопровождаются ухудшением общего состояния, лихорадкой. Кроме того, могут выявляться выпотной полисерозит (асцит, плеврит, перикардит), паранефрит, рецидивирующий мигрирующий тромбофлебит поверхностных вен, тромбоз дистальных артерий. Как правило, повышена СОЭ и выражен нейтрофильный лейкоцитоз в периферической крови.

Диагноз

Диагноз основан на выявлении клинических признаков поражения поджелудочной железы, обнаружении в сыворотке крови пп-вышенной активности панкреатических ферментов и исследовании суставное выпота. Для заболеваний поджелудочной железы, особенно острого панкреатн та, типично наличие боли в эпигастральной области, носящей опоясывающий характер и(или) иррадиирующей в левую половину грудной клетки. При внецщесе-креторной панкреатической недостаточности фекалии становятся чрезвычайно липкими и плохо смываются со стенок унитаза, а микроскопическое исследование обнаруживает в них большое количество нейтрального жира (стеаторея). Рак поджелудочной железы выявляется при ультразвуковом исследовании. Синовиальный выпот, полученный из полости пораженных суставов представляет собой мутную, маслянистую, желтоватого цвета жидкость, иногда напоминающую гной, но всегда стерильную. При микроскопическом исследовании выпота отмечается преобладание макрофагов с пенистой цитоплазмой и наличие продуктов клеточного распада. Окраска Суданом выявляет жировые капельки. Может быть повышен уровень амилазы и липазы. Иногда встречаются кристаллы холестерина.

Артрит, сходный с таковым при системном цитостеатонекрозе, наблюдается при болезни Вебера—Крисчена (болезненный узловой ненагнаивающий-ся панникулит), которая представляет собой системное иммуновоспалитель-ное заболевание неизвестной этиологии с преимущественным поражением жировой ткани. Болезнь Вебера—Крисчена по ряду клинических признаков сходна с диффузными болезнями соединительной ткани и встречается чаще у женщин, а системный цитостеатонекроз — главным образом у мужчин. Кроме того, панникулит может быть одним из проявлений, других системных ревматических заболеваний, а также генерализованных иммуновоспалительных реакций паранеопластического генеза либо обусловленных хронической инфекцией или воздействием экзогенных аллергенов. Жировой некроз периартику-лярных тканей у больных острым панкреатитом, приводящий к острому артриту, не всегда сопровождается изменениями экстраартикулярной подкожной жировой клетчатки.

Лечение

Лечение артрита у больных системным цитостеатонекрозом проводят нестероидными противовоспалительными средствами. При панкреатите назначают соответствующую медикаментозную терапию: ингибиторы секреции соляной кислоты (рабепразол (Париет), обеспечивающий наиболее быстрое и мощное угнетение секреции, или Н2-гистаминовые блока-торы), обезболивающие средства, полиферментные препараты и др. По показаниями проводят хирургическое лечение заболевания поджелудочной железы.

На верх