Амилоидная артропатия

Клиника
Лечение

Этиология и патогенез

Под термином «амилоидоз» понимают патологические состояния, при которых наблюдается отложение в межуточной ткани своеобразных белковых масс (амилоида), обладающих характерной фибриллярной ультраструктурой, двойным лучепреломлением при поляризационной микроскопии и специфически окрашивающихся конго красным. Поражение суставов, обусловленное отложением амилоида в синовиальной оболочке, периартикулярных мягких тканях (суставной сумке, связках, сухожилиях) и костях, наблюдается главным образом при первичном (идиопатическом) и вторичном амилоидозе. Первичный амилоидоз представляет собой генерализованный процесс неизвестной этиологии, развивающийся преимущественно в возрасте 20—50 лет и приводящий к прогрессирующему поражению различных органов и систем. Вторичный амилоидоз, который встречается наиболее часто, может быть обусловлен следующими причинами:

  • хронические инфекции — нагноительные заболевания легких (абсцесс бронхоэктазы), туберкулез легких, лимфатических узлов, костей и суставов, остеомиелит, раневая инфекция, подострый инфекционный эн докардит, пиелонефрит, абсцесс печени, парапроктит, сифилис, проказа, актиномикоз;
  • лимфопролиферативные заболевания — миеломная болезнь, плазмоцитома, множественная миелома, лимфогранулематоз, лимфома;
  • злокачественные опухоли (например рак желудка);
  • хронические ревматические иммуновоспалительные заболевания - ревматоидный артрит, системная красная волчанка и другие диффузные болезни соединительной ткани, периодическая болезнь, серонегативные спондилоартропатии, системные васкулиты;
  • хронические неревматические заболевания иммунопатологического генеза — гломерулонефрит, неспецифический язвенный колит, саркоидоз, панникулит Вебера—Крисчена;
  • хроническая почечная недостаточность (при проведении больным системного гемодиализа).

При первичном генерализованном амилоидозе и амилоидозе у больных миеломной болезнью основным компонентом амилоидных фибрилл служат интактные легкие цепи моноклонального иммуноглобулина или их фрагменты, происходящие из вариабельной зоны молекулы (AL-амилоид). В подавляющем большинстве случаев вторичного амилоидоза амилоидные фибриллы построены преимущественно из особого протеина, предшественником которого считают сывороточный А-амилоид, относящийся к острофазовым белкам (АА-амилоид). Исключение составляет вторичный амилоидоз, развивающийся при программном гемодиализе у больных хронической почечной недостаточностью. Амилоидные массы в таких случаях образованы (32-микроглобулином — гликопептидом, который входит в качестве легкой цепи в состав всех молекул I класса главного комплекса гистосовместимости HLA, экспрессируемых на наружной мембране ядросодержащих клеток организма. Попадая в циркуляцию, (32-мик-роглобулин легко проходит через мембрану почечных гломерул, а затем реабсор-бируется и метаболизируется клетками проксимальных канальцев. Увеличение продолжительности жизни больных хронической почечной недостаточностью за счет гемодиализа приводит к накоплению в организме р2-микроглобулина, который в тканях подвергается модификации и образует фибриллярные депозиты амилоида, чему способствует уремия. Дополнительным источником (32-микрогло-булина служит сам диализ, который вызывает активацию моноцитов с высвобождением цитокинов и усилением продукции [32-микроглобулина. Фибриллы, образованные Р2-микроглобулином, откладываются в костно-суставных тканях. Клинические признаки артропатии наблюдаются у всех больных, находящихся на гемодиализе в течение 15 лет, хотя у некоторых они могут возникать уже через 4—5 лет.

Сделайте выбор в пользу профессиональной медицины!

Врачи в наших клиниках

Акулич Иван Иванович
КМН

Акулич Иван Иванович

заведующий отделением оториноларингологии клиники на Арбате, оториноларинголог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Клиника на Арбате

Аскерова Севиндж Мустаджабовна
ДМН

Аскерова Севиндж Мустаджабовна

заведующая отделением офтальмологии клиники на Ленинском, офтальмолог, доктор медицинских наук, академик РАЕ, профессор, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Бирюков Сергей Юрьевич

заведующий отделением травматологии и ортопедии, травматолог-ортопед, врач высшей категории

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

Бисеров Евгений Рашидович

заведующий отделением анестезиологии, анестезиолог

Клиника на Арбате

Горовой Дмитрий Владиславович

заведующий отделением урологии клиники на Ленинском, уролог–андролог, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Гуламов Мухсин Юрьевич

заведующий отделением лучевой диагностики, врач лучевой диагностики

Клиника на Арбате Клиника на Бабушкинской Клиника на Юго-Западной

Евтушенко Наталья Григорьевна
КМН

Евтушенко Наталья Григорьевна

заведующая операционным блоком, хирург, колопроктолог, кандидат медицинских наук, врач первой категории

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

Корольков Иван Анатольевич

заведующий отделением остеопатии, врач остеопат, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

ВРАЧИ

Наши клиники в Москве

Запишитесь на прием к врачу

Вверх