Рецидивирующий полихондрит

Рецидивирующий полихондрит характеризуется преимущественным поражением хрящевой ткани с деструкцией различных хрящевых структур организма. Чаще всего в патологический процесс вовлекаются ушные раковины и нос, реже — гортань, трахея, крупные бронхи и аорта. Заболевание встречается очень редко, главным образом в возрасте 30—40 лет, причем одинаково часто у мужчин и женщин. Считают, что в основе патогенеза рецидивирующего полихондрита лежит образование аутоантител к коллагену II типа и эмбриональному хрящу. Патоморфологический субстрат заболевания — некротизируядий хондрит с воспалительной инфильтрацией полиморфноядерными лейкоцитами, лимфоцитами и плазматическими клетками, дегенерацией хондроцитов, развитием грануляционной ткани и последующим склерозом.

К наиболее ранним клиническим проявлениям рецидивирующего полихондрита, встречающимся практически у всех больных, относятся воспалительные изменения хрящей ушных раковин и носа. В области пораженных хрящевых образований появляются боль, выраженная припухлость и яркая гиперемия покрывающей кожи. Пальпация ушных раковин и носа резко болезненна. Постепенно происходит истончение хряща, он теряет свою эластичность и сморщивается. Поражение ушных раковин обычно бывает двусторонним. При этом мочки, где нет хрящевых структур, остаются интактными. Фиброзирование и сморщивание ушных раковин приводит к их спадению и отвисанию. Могут наблюдаться нарушение слуха вследствие воспаления хряща евстахиевых труб, отека, а затем обту-рации слуховых путей. Кроме того, возможно развитие серозного отита и нарушение функции вестибулярного аппарата с появлением меньероподобного синдрома. Поражение хрящевых образований носа затрагивает его спинку и носовую перегородку. В результате патологического процесса зачастую уже при первой атаке происходит формирование седловидной деформации носа.

На более поздней стадии болезни нередко поражаются хрящи воздухоносных путей — гортань, хрящевые кольца трахеи и крупных бронхов. При этом в острой фазе процесса пальпация гортани и трахеи становится болезненной. Кроме того, может наблюдаться затруднение дыхания вплоть до удушья вследствие воспалительных изменений хрящевых колец, отека слизистой оболочки и спадения стенок (коллапса) трахеи и бронхов. Возможна даже смерть больного от асфиксии. Часто присоединяется вторичная инфекция в виде рецидивирующего гнойного бронхита и очаговой пневмонии. В отдельных случаях в воспалительный процесс вовлекаются каркасные структуры восходящей части аорты и аортального клапана, что обусловливает возникновение прогрессирующей аортальной недостаточности.

На ранней стадии заболевания, обычно уже при первом приступе часто наблюдается суставной синдром в форме полиартралгии, преходящего асимметричного олигоартрита с преимущественным поражением крупных суставов или ревматоидоподобного полиартрита с симметричным поражением мелких суставов кистей и утренней скованностью. В патологический процесс могут вовлекаться синхондрозы: реберно-грудинные, грудино-ключичные, крестцо-во-подвздошные и лобковое сочленения. Иногда артрит принимает затяжное течение и рецидивирует, причем во многих случаях без хронологической связи с обострением внесуставных хрящевых воспалительных проявлений. При Длительном хроническом течении артрита возможны эрозивные изменения суставных поверхностей, которые, полагают, связаны с первичным поражением суставного хряща.

При выраженной воспалительной активности заболевание может сопровождаться иммуновоспалительным поражением сердца, сосудов, почек, нервной системы, слизистых оболочек. Нередки заболевания глаз, в частности конъюнктивит, кератит, склерит, эписклерит, увеит. В трети случаев рецид^ вирующий полихондрит сочетается с другими воспалительными ревматическими заболеваниями, главным образом с диффузными болезнями соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, синд ром Шегрена), реже — с ревматоидным артритом, системными васкулитами (болезнь Бехчета), серонегативными спондилоартропатиями (болезнь Бехтерева, синдром Рейтера) и др. При дифференциальном диагнозе следует принимать во внимание, что воспалительное поражение хрящевых структур носа с формированием его седловидной деформации, а иногда и ушных раковин может наблюдаться при туберкулезе, проказе и сифилисе.

Сделайте выбор в пользу профессиональной медицины!

Врачи в наших клиниках

Акулич Иван Иванович
КМН

Акулич Иван Иванович

заведующий отделением оториноларингологии клиники на Арбате, оториноларинголог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Клиника на Арбате

Аскерова Севиндж Мустаджабовна
ДМН

Аскерова Севиндж Мустаджабовна

заведующая отделением офтальмологии клиники на Ленинском, офтальмолог, доктор медицинских наук, академик РАЕ, профессор, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Бирюков Сергей Юрьевич

заведующий отделением травматологии и ортопедии, травматолог-ортопед, врач высшей категории

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

Бисеров Евгений Рашидович

заведующий отделением анестезиологии, анестезиолог

Клиника на Арбате

Горовой Дмитрий Владиславович

заведующий отделением урологии клиники на Ленинском, уролог–андролог, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Гуламов Мухсин Юрьевич

заведующий отделением лучевой диагностики, врач лучевой диагностики

Клиника на Арбате Клиника на Бабушкинской Клиника на Юго-Западной

Евтушенко Наталья Григорьевна
КМН

Евтушенко Наталья Григорьевна

заведующая операционным блоком, хирург, колопроктолог, кандидат медицинских наук, врач первой категории

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

Корольков Иван Анатольевич

заведующий отделением остеопатии, врач остеопат, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

ВРАЧИ

Наши клиники в Москве

Запишитесь на прием к врачу

Вверх