Смешанное заболевание соединительной ткани

Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) согласно классическому определению характеризуется сочетанием у одного больного характерных клинических признаков системной красной волчанки, системной склеродермии и дерматомиозита-полимиозита. В последние годы в число заболеваний, признаки которых могут наблюдаться при синдроме Шарпа, включены также ревматоидный артрит и синдром Шегрена. Обычно одновременно наблюдаются симптомы 2—3 заболеваний. Как и для других диффузных болезней соединительной ткани, для синдрома Шарпа характерны системность поражения, стадийность развития и динамизм клинических проявлений. Временами признаки одной из клинических форм выходят на первый план. Считается, что синдром Шарпа, равно как и нередко встречающиеся при других диффузных болезнях соединительной ткани отдельные клинические «перекресты», отражает патогенетическое единство заболеваний данной группы. Синдром встречается преимущественно у женщин среднего возраста. На начальной стадии синдрома Шарпа помимо общих для всех диффузных болезней соединительной ткани клинических признаков чаще всего наблюдаются выраженный плотный отек пальцев рук или кистей в целом, синдром Рейно, мышечная слабость и боли в мышцах проксимальных отделов конечностей (полимиозит), артралгия или артрит. Индурация кожи кистей обычно не возникает или выражена умеренно, не бывает атрофии кожи и стойких сгиба-тельных контрактур, отсутствуют проявления склеродермии на других участках кожи. Синдром Рейно не всегда типичный, протекает в более легкой форме, чем при системной склеродермии, редко приводит к ишемическим некрозам и язвам. Иногда встречаются «волчаночная бабочка», алопеция, «гелио-тропная эритема», «дерматомиозитные очки». Серозиты и миокардит развц. ваются редко.

Позже появляются кардиосклероз, пневмонит, двусторонний базальный пневмофиброз, обусловливающий дыхательную недостаточность, гипотония и гипокинезия нижнего отдела пищевода, поражение почек, центральной нервной системы, синдром Шегрена. Однако признаки поражения пищевода обычно умеренно выражены и выявляются главным образом при рентгенологическом исследовании. Поражение почек чаще всего проявляется изолированным мочевым синдромом. Артериальная и легочная гипертензии возникают редко. Синдром Шегрена обычно протекает доброкачественно.

Полиартралгия или артрит суставов в большинстве случаев бывают ранними, а иногда даже первыми проявлениями синдрома Шарпа. Воспалительные изменения суставов могут носить характер мигрирующего олигоартрита или ревматоидоподобного полиартрита с вовлечением в процесс мелких суставов кистей и утренней скованностью. Эрозивные изменения суставов наблюдаются редко, обычно локализуются в отдельных мелких суставах кистей и стоп, чаще всего бывают единичными, поверхностными и не прогрессируют, а как бы застывают в своем развитии. Могут возникать ульнарная девиация и подвывихи в суставах отдельных пальцев кистей. В ряде случаев заболевание суставов характеризуется всеми признаками типичного ревматоидного артрита. У некоторых больных отмечается преимущественное воспаление периартикулярных мягких тканей, как при системной красной волчанке. Возможен аваскулярный некроз головки бедренной и плечевой костей, дистального эпифиза бедренной кости. Иногда, как при системной склеродермии, наблюдаются начальные признаки остеолиза концевых фаланг пальцев рук и кальцинаты в мягких тканях.

Изменения лабораторных показателей, выявляемые при синдроме Шарпа, в основном отражают клиническую симптоматику, характерную для той или иной диффузной болезни соединительной ткани. Так, при наличии признаков системной красной волчанки могут выявляться LE-клетки и лейкопения, полимиозита — умеренное повышение в крови активности «мышечных» ферментов, ревматоидного артрита и(или) синдрома Шегрена — ревматоидный фактор. Специфическим маркером смешанного заболевания соединительной ткани служат аутоантитела к ядерному рибонуклеопротеину.

Прогноз заболевания, как правило, благоприятный: ему не свойственно развитие тяжелых прогрессирующих поражений почек и центральной нервной системы, распространенной склеродермии, множественных деструктивных изменений суставов, тяжелого полимиозита и т.п. Характерна высокая эффективность глюкокортикостероидов даже в небольших дозах (до 30 мг/сут). Круг заболеваний при дифференциальном диагнозе аналогичен таковому у больных системной красной волчанкой: хронические инфекции и злокачественные новообразования.

Сделайте выбор в пользу профессиональной медицины!

Врачи в наших клиниках

Акулич Иван Иванович
КМН

Акулич Иван Иванович

заведующий отделением оториноларингологии клиники на Арбате, оториноларинголог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Клиника на Арбате

Аскерова Севиндж Мустаджабовна
ДМН

Аскерова Севиндж Мустаджабовна

заведующая отделением офтальмологии клиники на Ленинском, офтальмолог, доктор медицинских наук, академик РАЕ, профессор, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Бирюков Сергей Юрьевич

заведующий отделением травматологии и ортопедии, травматолог-ортопед, врач высшей категории

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

Бисеров Евгений Рашидович

заведующий отделением анестезиологии, анестезиолог

Клиника на Арбате

Гуламов Мухсин Юрьевич

заведующий отделением лучевой диагностики, врач лучевой диагностики

Клиника на Арбате Клиника на Бабушкинской Клиника на Юго-Западной

Евтушенко Наталья Григорьевна
КМН

Евтушенко Наталья Григорьевна

заведующая операционным блоком, хирург, колопроктолог, кандидат медицинских наук, врач первой категории

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

Корольков Иван Анатольевич

заведующий отделением остеопатии, врач остеопат, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Лободина Ирина Михайловна
КМН

Лободина Ирина Михайловна

заведующая отделением гинекологии клиники на Арбате, акушер-гинеколог, кандидат медицинских наук

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

ВРАЧИ

Наши клиники в Москве

Запишитесь на прием к врачу

Вверх